Συγγενής ιδιοπαθής στένωση πνευμονικών φλεβών: επιτυχής καρδιοχειρουργική αντιμετώπιση με ιδιαίτερη χειρουργική τεχνική «χωρίς ράμματα».

( “Sutureless repair of severe congenital pulmonary venous obstruction” )

Πλήρως επιτυχής ήταν η παιδοκαρδιοχειρουργική αντιμετώπιση μιας εξαιρετικά σπάνιας και σοβαρότατης καρδιοπάθειας που ονομάζεται «συγγενής ολική στένωση πνευμονικών φλεβών». Πρόκειται για βρέφος που είχε γεννηθεί πρόωρα, στην 26^η εβδομάδα της κύησης και με βάρος γέννησης μόλις 870 γραμμάρια. Αμέσως μετά την γέννηση διαγνώστηκε μια συνηθισμένη και γενικά μέτριας βαρύτητας συγγενής καρδιοπάθεια, που ονομάζεται μερικό κολποκοιλιακό κανάλι, η οποία συμπεριλαμβάνει δυσπλασία των κολποκοιλιακών βαλβίδων και μεσοκολπική επικοινωνία του «πρωτογενούς» τύπου. Η πάθηση αυτή συνήθως δεν επηρεάζει τόσο πολύ την καρδιακή λειτουργία και με κατάλληλη παρακολούθηση και αγωγή διορθώνεται χειρουργικά σε μεγαλύτερη ηλικία (3-4 ετών ). Η καρδιολογική όμως παρακολούθηση του νεογνού έδειξε σταδιακά αυξανόμενη πνευμονική αρτηριακή πίεση σε ανησυχητικά επίπεδα, γεγονός που δεν μπορούσε να εξηγηθεί από το διαγνωσθέν καρδιακό πρόβλημα. Τελικά, μετά από τις εξειδικευμένες εξετάσεις που συμπεριέλαβαν μαγνητική τομογραφία καρδιάς και καρδιακό καθετηριασμό (πραγματοποιήθηκαν από τους παιδοκαρδιολόγους μας  κα Τζίφα και κ. Παπαγιάννη), διαπιστώθηκε ότι η πνευμονική υπέρταση οφείλετο στην προοδευτική ανάπτυξη της σοβαρής στένωσης όλων των πνευμονικών φλεβών, δηλαδή  των αγγείων που μεταφέρουν το οξυγονωμένο αίμα από  τους πνεύμονες προς τον αριστερό κόλπο της καρδιάς. Συνήθως η πάθηση αυτή επιδεινώνεται ανεξέλεγκτα, καταστρέφει όλο το πνευμονικό φλεβικό δίκτυο και δευτερογενώς την καρδιά. Από τα περισσότερα Παιδοκαρδιοχειρουργικά Κέντρα του κόσμου προτείνεται σαν μόνη λύση η μεταμόσχευση.

Στην περίπτωση του συγκεκριμένου βρέφους, η παιδοκαρδιοχειρουργική ομάδα του κ. Σαρρή ανέλαβε την πραγματοποίηση διορθωτικής καρδιοχειρουργικής επέμβασης εξαιρετικά υψηλού κινδύνου χρησιμοποιώντας μια ιδιαίτερη τεχνική που ονομάζεται “sutureless repair”,  δηλαδή τεχνική διάνοιξης των φλεβών χωρίς να χρησιμοποιούνται χειρουργικά ράμματα.

Η καρδιοχειρουργική επέμβαση ήταν απολύτως επιτυχής, οι πνευμονικές φλέβες του βρέφους αποσυμφορήθηκαν πλήρως και η πνευμονική υπέρταση υποχώρησε. Ο μικρός ασθενής ανέρρωσε χωρίς επιπλοκές, παρακολουθείται τακτικά από τους παιδοκαρδιολόγους μας και εξακολουθεί,  μετά πάροδο πολλών μηνών,  να είναι σε άριστη κλινική κατάσταση.

Χειρουργήθηκε με πλήρη επιτυχία εξαιρετικά σπάνια περίπτωση μετάθεσης των μεγάλων αγγείων με σπάνια σοβαρή ανωμαλία των στεφανιαίων αρτηριών (single coronary artery with anterior loop).  Πρόκειται για νεογέννητο με γνωστή προγεννητικά τη διάγνωση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων.  Ο τοκετός έγινε προγραμματισμένα στο ΜΗΤΕΡΑ, ώστε το νεογέννητο να έχει στη διάθεσή του αμέσως κάθε δυνατή φροντίδα της εξειδικευμένης παιδοκαρδιολογικής και παιδοκαρδιοχειρουργικής ομάδας μας, χωρίς να χρειάζεται μεταφορά από το μαιευτήριο σε άλλα νοσοκομεία, πράγμα που συχνά εγκυμονεί σημαντικούς κινδύνους.   Πράγματι, αφού η κατάσταση του νεογέννητου σταθεροποιήθηκε με ειδική φαρμακολογική θεραπεία στη Μονάδα Εντατικής Νεογνική Νοσηλείας Νεογνών, υποβλήθηκε στη συνέχεια από την παιδοκαρδιολογική μας ομάδα (κο Παπαγιάννη και κα Τζίφα) σε καρδιακό καθετηριασμό και επεμβατική διάνοιξη του μεσοκολπικού διαφράγματος ( Rashkind balloon atrial septostomy), πράγμα που εξασφάλισε την οξυγόνωση του μικρου ασθενούς σε καλά επίπεδα.  Όμως λεπτομερείς εξετάσεις της καρδιάς του παιδιού με υπερήχους έδειξαν ότι οι στεφανιαίες αρτηρίες του παιδιού έιχαν μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία, που απαντάται σε λιγότερο του 1% των περιπτώσεων.  Η ανωμαλία αυτή, στην οποία και οι δύο στεφανιαιες αρτηρίες που τροφοδοτούν την καρδιά με αίμα έχουν κοινή, και όχι ξεχωριστή έκφυση,  καθιστά την ανατομική διόρθωση (arterial switch)   εξαιρετικά επικίνδυνη, αφού στις περιπτώσεις αυτές σε διεθνείς μελέτες από τα καλλίτερα κέντρα του εξωτερικού αναφέρεται θνητότητα της τάξης του 30%., Αυτή η σπάνια ανατομία συνήθως, όπως και εδώ αρχικά, οδηγεί στη σκέψη για διαφορετική αντιμετώπιση, εφαρμόζοντας την παλαιότερη μέθοδο της κολπικής διόρθωσης της μετάθεσης σε μεαλύτερη ηλικία (6 μηνών).  Προσεκτική μελέτη όμως της ανατομίας της μονήρους στεφανιαίας αρτηρίας μας έπεισε ότι αυτή μπορεί να αντιμετωπιστεί με αποδεκτό κίνδυνο στα πλαίσια της ανατομικής διόρθωσης (arterial switch), εφαρμόζοντας την ιδιαίτερη τεχνική που ονομάζεται trapdoor flaps, την οποία από ετών χρησιμοποιεί ο κ. Σαρρής.  Η επέμβαση της ανατομικής διόρθωσης (arterial switch) πραγματοποιήθηκε με απόλυτη επιτυχία, η ανάρρωση της μικρής ασθενούς ολοκληρώθηκε, και το νεογέννητο ήδη ευρίσκεται στο σπίτι με τους γονείς του.

Η ομάδα μας έχει από το 1997 καθιερώσει στην Ελλάδα την ανατομική διόρθωση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων στη νεογνική ηλικία με τη μέθοδο της αντιμετάθεσης (arterial switch) με άριστα αποτελέσματα συγκριτικά με τα Ευρωπαϊκά δεδομένα.  Το 2006 συντονίσαμε πανευρωπαϊκή πολυκεντρική μελέτη σχετικά με τα χειρουργικά αποτελέσματα της επέμβασης της αντιμετάθεσης στα μεγαλύτερα παιδοκαρδιοχειρουργικά κέντρα της Ευρώπης. Η μελέτη μας παρουσιάστηκε στο Συνέδριο της Αμερικανικής Εταιρείας Θωρακοχειρουργικής και δημοσιεύτηκε στο επίσημο επιστημονικό της περιοδικό:
The arterial switch operation inEurope for transposition of the greatarteries: A multi–institutional study from the European Congenital HeartSurgeons Association George E. Sarris etal, J. Thorac. Cardiovasc. Surg., Sep 2006;132:633- 639

Χειρουργήθηκε με πλήρη επιτυχία εξαιρετικά σπάνια περίπτωση σοβαρότατα αποφρακτικού όγκου τραχείας σε παιδιατρικό ασθενή. Η ηλικίας 8 ετών μικρή ασθενής είχε από μηνών αναπτύξει όλο και πιο σοβαρή δύσπνοια με εισπνευστικό και εκπνευστικό σηριγμό. Η δύσπνοια είχε αποδοθεί σε εμφάνιση παιδικού άσθματος, αλλά παρά την θεραπεία ακόμα και με μεγάλες δόσεις κορτιζόνης, η αναπνοή της ασθενούς χειροτέρευε διαρκώς. Η σωστή διάγνωση έγινε στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο της Αλεξανδρούπολης, όπου βρογχοσκόπηση έδειξε έναν μεγάλο, σχεδόν εντελώς αποφρακτικό όγκο στην τραχεία. Η ασθενής μεταφέρθηκε στο Νοσοκομείο Παίδων Αγ. Σοφία, όπου η διάγνωση επιβεβαιώθηκε και με αξονική τομογραφία. Δεδομένου ότι η απαραίτητη επείγουσα επέμβαση, που απαιτούσε καρδιοχειρουργική παρέμβαση με εξωσωματική κυκλοφορία δεν μπορούσε να πραγματοποιηθεί στο Νοσοκομείο Παίδων, ούτε, όπως ενημερώθηκαν οι γονείς, ανελάμβανε την περίπτωση του παιδιού κάποιο άλλο καρδιοχειρουργικό κέντρο της χώρας, η μικρή ασθενής μεταφέρθηκε στο ΜΗΤΕΡΑ. Η εγχείρηση της διάνοιξης της τραχείας και απ΄ ευθείας εξαίρεση του όγκου με χρήση εξωσωματικής κυκλοφορίας ήταν απολύτως επιτυχής. Η παθολογοανατομική εξέταση έδειξε καλόηθες νεόπλασμα. Η ασθενής ανέρρωσε πλήρως και ταχέως, και έχει πάρει εξιτήριο χωρίς πλέον κανένα αίσθημα δύσπνοιας.

Ολοκληρώθηκε με πλήρη επιτυχία η θεραπεία βρέφους 7 μηνών με σύμπλοκη συγγενή καρδιοπάθεια ( διπλοέξοδος δεξιά κοιλία, μετάθεση των μεγάλων αγγείων και straddling κολποκοιλιακές βαλβίδες ). Το βρέφος είχε υποβληθεί ήδη σε πολλαπλές εγχειρήσεις καρδιάς σε άλλο κέντρο, είχε παραμείνει συνεχώς νοσηλευόμενο σε ΜΕΘ από την άμεσα νεογνική περίοδο έως και την ηλικία των 7 μηνών και είχε γίνει σύσταση να μεταφερθεί σε εξειδικευμένο κέντρο των ΗΠΑ για αντιμετώπιση “μονήρους κοιλίας” αφού οι θεράποντες ιατροί του είχαν κρίνει ότι ήταν αδύνατο να αντιμετωπιστεί στην Ελλάδα. Οι γονείς του βρέφους απευθύνθηκαν στον κ. Σαρρή και σύμφωνα με την επιθυμία τους ο μικρός ασθενής μεταφέρθηκε στο ΜΗΤΕΡΑ την 01/02/11, με σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια και καρδιακή καχεξία. Μετά κατάλληλη πολυήμερη προετοιμασία οδηγήθηκε στο χειρουργείο την 23/02/11. Υποβλήθηκε από τον κ. Σαρρή και την ομάδα του σε περίπλοκη και μακρόχρονη αλλά πλήρως διορθωτική και επιτυχή καρδιοχειρουργική διόρθωση 2 κοιλιών ( διαχωρισμός των κοιλιών με εσωκαρδιακή σήραγγα παροχέτευσης της αριστεράς κοιλίας – σύγκλεισης μεσοκοιλιακής επικοινωνίας προς την πνευμονική αρτηρία και ταυτόχρονα πραγματοποίησης  αντιμετάθεσης των μεγάλων αγγείων ). Η μετεγχειρητική πορεία του μικρού ασθενούς ήταν δύσκολη και μακρόχρονη, αλλά, χάρις στην αποτελεσματική και εξειδικευμένη φροντίδα αρχικά στην Παιδοκαρδιοχειρουργική ΜΕΘ και στη συνέχεια στην Παιδοκαρδιοχειρουργική Κλινική και χάρις στις εξαιρετικές προσπάθειες όλων των μελών της ομάδας, ο μικρός ασθενής ανέρρωσε πλήρως και ήδη ευρίσκεται στο σπίτι με τους γονείς του.

Χειρουργήθηκε με επιτυχία, στις 11 Φεβρουαρίου του 2009, από τον καρδιοχειρουργό κ. Γ. Σαρρή και την ομάδα του στην Παιδοκαρδιοχειρουργική Κλινική του «ΜΗΤΕΡΑ» βρέφος ηλικίας ενός έτους με σοβαρή συγγενή καρδιοπάθεια, που είχε κριθεί ανεγχείρητο από μεγάλα καρδιοχειρουργικά κέντρα του εξωτερικού.

Ο μικρός ασθενής γεννήθηκε με σοβαρή καρδιακή ανωμαλία ( μετάθεση των μεγάλων αγγείων και μεσοκοιλιακές επικοινωνίες ), η οποία πρέπει να χειρουργείται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Διαφορετικά, η βλάβη προχωρά και εγκαθίσταται μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση. Στην περίπτωση του μικρού ασθενούς, ενώ η πάθηση αυτή συνήθως εκδηλώνεται νωρίς με σοβαρά συμπτώματα, είχε παρουσιαστεί μόνο ένα φαινομενικά «αθώο φύσημα». Πρόσφατα όμως, με αφορμή μια αναπνευστική λοίμωξη, ζητήθηκε η γνώμη του ειδικού παιδοκαρδιολόγου κ. Ι. Παπαγιάννη, Διευθυντή της Παιδοκαρδιολογικής Κλινικής του «ΜΗΤΕΡΑ» και της ομάδας του, οι οποίοι διέγνωσαν το πραγματικό πρόβλημα.. Μάλιστα, οι ειδικές εξετάσεις που πραγματοποιήθηκαν από τον κ. Παπαγιάννη και του συνεργάτες του έδειξαν υψηλά επίπεδα πνευμονικής πίεσης, που ήταν αποτρεπτική για την επίτευξη χειρουργικής διόρθωσης. Πολλά καρδιοχειρουργικά κέντρα του εξωτερικού, η γνώμη των οποίων ζητήθηκε για τη σπάνια αυτή περίπτωση, ήταν αρνητικά για τη διενέργεια καρδιοχειρουργικής επέμβασης. Οι γιατροί της Καρδιοχειρουργικής – Καρδιολογικής κλινικής του «MHTEΡA», μετά από προσεκτική εκτίμηση των στοιχείων του καρδιακού καθετηριασμού και αποφασισμένοι να δώσουν στο παιδί, έστω και την ελάχιστη ελπίδα ίασης, παρά τον υψηλότατο κίνδυνο, συμφώνησαν να προχωρήσουν σε ολική διορθωτική επέμβαση.

Η πολύωρη εγχείρηση πραγματοποιήθηκε με επιτυχία την 11/02/2009. Εξίσου σημαντική ήταν η μετεγχειρητική αγωγή του μικρού ασθενούς, που ολοκληρώθηκε στην υπερσύγχρονη Παιδοκαρδιοχειρουργική Μ.Ε.Θ του «ΜΗΤΕΡΑ» με Διευθυντή τον Παιδοκαρδιοαναισθησιολόγο κ. Γ. Κυρβασίλη. Με τους συνεργάτες του εξειδικευμένους παιδοεντατικολόγους και τη συνεργασία της παιδοκαρδιολογικής  και παιδοκαρδιοχειρουργικής ομάδας, χρησιμοποιώντας ό,τι πιο σύγχρονο  διατίθεται από πλευράς τεχνολογικού εξοπλισμού και φαρμακολογικής υποστήριξης, τα άμεσα μετεγχειρητικά προβλήματα και κυρίως αυτό της πνευμονικής υπέρτασης ξεπεράστηκαν.

Το βρέφος έχοντας  ολοκληρώσει την ανάρρωσή του ευρίσκεται ξανά στο σπίτι του σε άριστη κατάσταση. Ο Διευθυντής της καρδιοχειρουργικής κλινικής «ΜΗΤΕΡΑ» κ. Γ. Σαρρής, που από ετών έχει καθιερώσει στην Ελλάδα την ανατομική διόρθωση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων, επεσήμανε ότι η περίπτωση του μικρού ασθενούς δίνει ένα «μάθημα» και ένα ελπιδοφόρο μήνυμα. Όταν τίθεται θέμα κάποιου καρδιακού προβλήματος σε παιδί, έστω και αν πρόκειται για ένα «απλό φύσημα», καλό είναι να γίνεται έλεγχος από ειδικό παιδοκαρδιολόγο, αφού μερικά φαινομενικά αθώα φυσήματα υποκρύπτουν κάποια πολύ σοβαρά προβλήματα. Από την άλλη πλευρά, ακόμα και σοβαρότατες καρδιακές παθήσεις σε παιδιά, που ενδεχομένως να θεωρούνται ανεγχείρητες, μπορούν να αντιμετωπιστούν με επιτυχία στη χώρα μας. Έτσι, ακόμα και όταν ένα καρδιακό πρόβλημα αποκαλύπτεται σε προγεννητικό έλεγχο, οι γονείς ας μην απελπίζονται και ας μην παίρνουν βεβιασμένες αποφάσεις, δεδομένου ότι η επιστήμη σήμερα και στην Ελλάδα μπορεί να δώσει λύσεις και σε εκ πρώτης όψεως αξεπέραστα προβλήματα.

Με την πλέον σύγχρονη «διακοπλική μέθοδο», που εδώ και χρόνια έχει καθιερώσει στην Ελλάδα ο διευθυντής της Παιδοκαρδιοχειρουργικής Κλινικής του «Μητέρα» του Ομίλου «Υγεία» κ. Γ.Σαρρής, χειρουργήθηκε στις 22 Ιουλίου 2009 ο πεντάχρονος Αιθίοπας, στον οποίο διαγνώστηκε βαριάς μορφής «Tετραλογία Fallot».

Το Χρονικό

Τον πεντάχρονο ασθενή ανακάλυψε σε ίδρυμα της Αντίς Αμπέμπα η Ελληνίδα καρδιολόγος-ηλεκτροφυσιολόγος Νικολότσα Αγγελοπούλου, η οποία και απευθύνθηκε στον κ. Γ.Σαρρή και την ομάδα του. Εκείνοι με τη σειρά τους ανταποκρίθηκαν άμεσα στο κάλεσμά της και προθυμοποιήθηκαν να κάνουν εθελοντικά ό,τι καλύτερο μπορούσαν.

Στη συνέχεια, ακολούθησαν λεπτομερείς εξετάσεις, από τις οποίες ο διευθυντής της Γενικής Παιδιατρικής Κλινικής δρ Xρήστος Mπαρτσόκας εντόπισε απροσδόκητο πρόβλημα λοίμωξης, για το οποίο χρειάστηκε φαρμακολογική θεραπεία. Κατόπιν, το πρόβλημα της καρδιοπάθειας του παιδιού διερεύνησε ο διευθυντής της Παιδοκαρδιολογικής Kλινικής Γιάννης Παπαγιάννης με τους συνεργάτες του, που διέγνωσαν βαριάς μορφής «Tετραλογία Fallot».

Η Επέμβαση και τα Αποτελέσματα

Τη διορθωτική καρδιοχειρουργική επέμβαση έκανε ο κ. Γ.Σαρρής με τους συνεργάτες του. O μικρός ασθενής ανταποκρίθηκε θετικά στην επέμβαση.