Το εμβρυϊκό υπερηχοκαρδιογράφημα γίνεται κατά την 13-14^η ή 18-22 εβδομάδα της κύησης. Είναι μέθοδος ανώδυνη  και ασφαλής, μη επεμβατική.  Μπορεί να γίνει διακοιλιακά η διακολπικά προκειμένου να αυξηθεί η διαγνωστική ακρίβεια της εξέτασης σε πολύ δύσκολα περιστατικά. Με εμβρυϊκό υπερηχοκαρδιογράφημα σήμερα μπορούν να διαγνωστούν  προγεννητικά το 80-90% των Συγγενών Καρδιοπαθειών, αλλά όχι όλες.  Πρέπει να γίνεται από ειδικό παιδοκαρδιολόγο εξειδιεκυμένο περαιτέρω στην εμβρυϊκή παιδοκαρδιολογία.  Ας σημειωθεί ότι περίπου το 8/1000 των ζώντων νεογνών έχουν κάποια συγγενή καρδιοπάθεια. Οι συγγενείς καρδιοπάθειες κατά την εμβρυϊκή ζωή είναι 6,5 φορές συχνότερες από τις χρωμοσωμιακές ανωμαλίες   και 4 φορές πιο συχνές από τις ανωμαλίες του νευρικού σωλήνα. Η πιο ευάλωτη περίοδος είναι οι πρώτες 6 εβδομάδες κυήσεως. Οι  μείζονες  Συγγενείς Καρδιοπάθειες (4/1000)  ευθύνονται για περισσότερο από το 20/% των περιγεννητικών θανάτων και περισσότερο από το 50% των θανάτων κατά την παιδική ηλικία  που οφείλονται σε  κάποια συγγενή ανωμαλία. Υπολογίζεται ότι το 50% των Συγγενών Καρδιοπαθειών θα χρειαστεί  κάποια χειρουργική αντιμετώπιση.

Δέκα κατηγορίες κυήσεως στις οποίες είναι απαραίτητο να γίνεται εμβρυϊκό υπερηχογράφημα.

1. Όταν η αυχενική διαφάνεια είναι παθολογική ( συνολικός κίνδυνος για Συγγενείς Καρδιοπάθειες 32%).
2. Όταν έχει γίνει καρυότυπος που είναι παθολογικός,  ή όταν από τα υπόλοιπα στοιχεία του εμβρύου υπάρχει έστω υποψία για χρωμοσωμιακή ανωμαλία.
3. Όταν κατά τη διεξαγωγή του ελέγχου στο 2^ο τρίμηνο κύησης υπάρχει η υποψία για καρδιακή ή εξωκαρδιακή ανωμαλία ή ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης.
4. Σε δίδυμες κυήσεις ( κίνδυνος για ΣΚ 4-7%).
5. Σε  κυήσεις από εξωσωματική γονιμοποίηση.
6. Σε περίπτωση που υπάρχει θετικό οικογενειακό ιστορικό για Συγγενείς Καρδιοπάθειες.
7. Όταν η ηλικία της μητέρας είναι προχωρημένη.
8. Όταν η μητέρα λαμβάνει κάποια συγκεκριμένα φάρμακα.
9. Όταν η μητέρα πάσχει από σακχαρώδη διαβήτη, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, φαινυλκετονουρία ή έχει νοσήσει από συγκεκριμένες λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της κυήσεως.
10. Όταν υπάρχει ανωμαλία καρδιακού ρυθμού.

Όλες οι κυήσεις υψηλού κινδύνου θα πρέπει να ελέγχονται στην 13^η έως και την 14^η εβδομάδα και η εξέταση να επαναλαμβάνεται στις 18-22 εβδομάδες,  οπότε ελέγχονται και οι χαμηλού κινδύνου κυήσεις. Αξιοσημείωτο είναι ότι στη διεθνή βιβλιογραφία αναφέρεται  ότι πλέον το 90% των ΣΚ παρουσιάζονται σε χαμηλού κινδύνου κυήσεις.

Ποια είναι η σημασία της έγκαιρης εξέτασης ( 13^η – 14^η εβδομάδα κύησης )

Με την έγκαιρη πιστοποίηση της φυσιολογικής καρδιακής ανατομίας καθησυχάζουν οι γονείς. Στην περίπτωση που υπάρχει κάποια παθολογία, υπάρχει αρκετός χρόνος για να γίνει έλεγχος του καρυότυπου και να δοθεί η σωστή γενετική καθοδήγηση στους γονείς.

Οι πιθανότητες επιβίωσης  του εμβρύου,  αν υπάρχει χρωμοσωμιακή ανωμαλία,  εξαρτάται από το είδος της. Ο κίνδυνος για αυτοσωματική χρωμοσωμιακή ανωμαλία σε έμβρυο με Συγγενή Καρδιοπάθεια είναι περίπου 30% και πολλά από αυτά τα έμβρυα καταλήγουν πρώϊμα ενδομητρίως, έτσι ώστε τελικά μόνο το 6% των ζώντων νεογνών με Συγγενή Καρδιοπάθεια  να έχει κάποια χρωμοσωμιακή ανωμαλία.   Έτσι, η διάγνωση ΣΚ κατά  το 1^ο τρίμηνο είναι ένδειξη για χρωμοσωμιακή ανωμαλία και η διενέργεια καρυοτύπου είναι απαραίτητη ώστε οι γονείς να γνωρίζουν το γενετικό υπόβαθρο προκειμένου να έχουν τη σωστή γενετική καθοδήγηση για την παρούσα και για μελλοντικές κυήσεις.

Σημαντικό είναι ότι  όταν διαπιστωνονται  αρρυθμίες  στην εμβρυϊκή καρδιά είναι δυνατό να δοθεί εγκαίρως η σωστή αντιαρρυθμική αγωγή ώστε να βελτιωθεί η κλινική κατάσταση της υγείας του εμβρύου, και σε αρκετές περιπτώσεις, να σωθεί η ζωή του με το σωστό προγραμματισμό της κατάλληλης χρονικά στιγμής για τη διενέργεια του τοκετού. Η καρδιά του εμβρύου αρχίζει να κτυπά στις 21-22 μέρες ζωής αλλά οι αρρυθμίες εμφανίζονται συνήθως μετά το 2^ο τρίμηνο κύησης, στο 1-2%. Η παρουσία αρρυθμιών υποκρύπτει Συγγενή Καρδιοπάθεια στο 30-50% για τον κολποκοιλιακό αποκλεισμό, στο 2-5% για τις μεμονωμένες έκτακτες  συστολές, και στο 20-30% για την ταχυκαρδία και την βραδυκαρδία. Ανάμεσα στις αρρυθμίες, το 5-8% είναι ταχυκαρδίες ( >180/λεπτό), το 5-8% βραδυκαρδίες (<100/λεπτό) και το 85% μεμονωμένες έκτακτες συστολές. Για τις αρρυθμίες  κατά την εμβρυϊκή  ζωή έχουν ενοχοποιηθεί λοιμώξεις όπως τα χλαμύδια καθώς επίσης και η αυξημένη κατανάλωση καφέ, τσιγάρου και φαρμάκων κατά την κύηση. Το 10% των εμβρύων με αρρυθμία έχουν αυξημένη νοσηρότητα καθόσον μπορούν να εμφανίσουν καρδιακή ανεπάρκεια, υπερτροφία του μυοκαρδίου και εμβρυικό ύδρωπα.

Ποια είναι η σημασία της καρδιολογικής παρακολούθησης κατά τη διάρκεια της κυήσεως

Εφόσον έχει εντοπιστεί συγγενής καρδιοπάθεια, επιβάλλεται η τακτική καρδιολογική παρακολούθηση του εμβρύου για την παρακολούθηση της ανάπτυξης της καρδιάς και της εξέλιξης της παρατηρηθείσας ανωμαλίας. Υπάρχουν επίσης σπάνια καρδιολογικά προβλήματα  τα οποία  εμφανίζονται σε προχωρημένη ηλικία κυήσεως όπως η υπερτροφία του μυοκαρδίου, η απόφραξη των χώρων εξόδου των κοιλιών, η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση και η εμφάνιση καρδιακού όγκου που επηρεάζουν την πρόγνωση.  Σε κάθε περίπτωση, η καρδιολογική παρακολούθηση προσφέρει πολύτιμες πληροφορίες για την ιατρική ομάδα, ώστε να ληφθούν τα βέλτιστα δυνατά μέτρα για την υγεία του εμβρύου και της μητέρας.

The post ΕΒΡΥΪΚΟ ΥΠΕΡΗΧΟΚΑΡΔΙΟΑΓΡΑΦΗΜΑ : ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΟΥΜΕ appeared first on Athens Heart Surgery Institute.

http://ejcts.oxfordjournals.org/cgi/content/full/ezs478?
ijkey=tVJqTNpcN9S2IEe&keytype=ref

http://ejcts.oxfordjournals.org/cgi/reprint/ezs478?
ijkey=tVJqTNpcN9S2IEe&keytype=ref

Σημειώνεται ότι ο κ. Σαρρής εισήγαγε την μέθοδο αυτή στην Ελλάδα το 1997 και την εφαρμόζει έκτοτε σε όλους τους ασθενείς με Τετραλογία Fallot με άριστα αποτελέσματα. Τα αποτελέσματα του κ. Σαρρή έχουν πρόσφατα δημοσιευθεί στο ίδιο επιστημονικό περιοδικό.

The post Νέα δημοσίευση αποτελεσμάτων χειρουργικής διόρθωσης Τετραλογίας Fallot appeared first on Athens Heart Surgery Institute.

Αγαπητοί μας φίλοι, εν μέσω κρίσης και με αφορμή την πτώση των ενοικίων, αποφασίσαμε να μετακομίσουμε το γραφείο μας από τον 7ο στο 2ο όροφο του κτιρίου που στεγαζόμαστε εδώ και 31 χρόνια στην οδό Αιόλου 104, σε χώρο 70 τμ. Το κόστος μίσθωσης είναι πολύ χαμηλό (ίδιο με αυτό που πληρώναμε στο μικρότερο γραφείο) και αυτό είναι και το σημαντικότερο κίνητρο που μας έσπρωξε να πάρουμε την απόφαση αυτή. Όνειρο του Συλλόγου «Η Καρδιά του Παιδιού» στον καινούριο αυτό χώρο, είναι να  προσφέρει περισσότερες και πιο ολοκληρωμένες υπηρεσίες στα καρδιοπαθή παιδιά και στις οικογένειές τους. Ήδη έχει ξεκινήσει μία τέτοια προσπάθεια σε συνεργασία με τον ψυχολόγο εθελοντή Φώτη Βαρελά ο οποίος αφιλοκερδώς προσφέρει ψυχολογική στήριξη στα μέλη του Συλλόγου. Σε αυτό το μεγάλο βήμα ανανέωσης και ανασυγκρότησης, θέλουμε να σας έχουμε κοντά μας και να ακούμε τις προτάσεις σας. Αγωνιζόμαστε πεισματικά κόντρα στις δυσκολίες των καιρών. Αύριο Πέμπτη 27 Σεπτεμβρίου θα γίνει η μεταφορά της τηλεφωνικής μας γραμμής και για κάποιες ώρες τα τηλέφωνά μας θα είναι εκτός λειτουργίας. Για επείγοντα θέματα παρακαλούμε επικοινωνήστε στο 6974.877744 με την κ. Αθηνά Κολτσιδοπούλου. Επίσης, όσοι φίλοι θέλουν και μπορούν να προσφέρουν εθελοντική εργασία, είναι ευπρόσδεκτοι να γραφτούν στην ομάδα εθελοντισμού του Συλλόγου «Η Καρδιά του Παιδιού» που μόλις δημιουργήσαμε.

Με εκτίμηση,

Σύλλογος Προστασίας Ενημέρωσης 

& Βοήθειας Καρδιοπαθών Παιδιών

“Η Καρδιά Του Παιδιού”

Αιόλου 104, 10564 Αθήνα, 2ος Ορ 215
Τ: 210 3218488 & 210 3253876
F: 210 3253876
Κ: 697 4877744

M: kardiap@yahoo.gr

M: info@kardiapaidiou.gr
W: www.kardiapaidiou.gr

ΑΦΜ: 090296546

ΔΟΥ:  Α΄ Αθηνών

The post Η καρδιά του Παιδιού μετακομίζει… appeared first on Athens Heart Surgery Institute.

Το σύστημα αυτό, που είναι σχεδιασμένο για υποστήριξη μικρής διάρκειας, έχει εισαχθεί στην Ελλάδα από την ομάδα του κ. Σαρρή και χρησιμοποιείται με διεθνή ποσοστά επιτυχίας για προσωρινή υποστήριξη της κυκλοφορίας μετά από σύμπλοκες παιδοκαρδιοχειρουργικές επεμβάσεις, όταν  κάποια σοβαρή μετεγχειρητική καρδιοναπνευστική δυσλειτουργία απαιτεί μηχανική υποστήριξη.  Μάλιστα, παρ’ ότι η διάρκεια αυτού του είδους της υποστήριξης διεθνώς  κυμαίνεται  περί τις 10 με 20 μέρες, η ομάδα του κ. Σαρρή έχει επιτύχει μέγιστο «ρεκόρ» διάρκειας υποστήριξης 5 μηνών, όπως ανακοινώθηκε στο συνέδριο της Ευρωπαϊκής Καρδιοχειρουργικής  Εταιρείας!

Γενικά όμως, το σύστημα ECMO δεν παρέχει τη απαιτούμενη μεγάλη διάρκεια υποστήριξης πολλών μηνών που χρειάζονται τα παιδία που περιμένουν ένα καρδιακό μόσχευμα.  Για ενήλικες  ασθενείς έχουν κατασκευαστεί μηχανήματα υποστήριξης της καρδιακής λειτουργίας  (συσκευές υποβοήθησης της λειτουργίας των κοιλιών της καρδιάς, γνωστές ως ventricular assist devices – VAD’s) που αποδεδειγμένα μπορούν να υποστηρίξουν τους ασθενείς που περιμένουν μεταμόσχευση για μεγάλα χρονικά διαστήματα, και η χρήση τους έχει εγκριθεί για το σκοπό αυτό από το Υπουργείο Υγείας των ΗΠΑ  (FDA).

Για παιδιατρικούς ασθενείς , όμως, πρακτικά μία μόνο τέτοια συσκευή έχει σχεδιαστεί  και κατασκευαστεί σε διάφορα μεγέθη κατάλληλα για νεογνά, βρέφη, και μικρά παιδιά.  Η συσκευή αυτή (Berlin Heart – EXCOR) έχει χρησιμοποιθεί σε παιδιατρικούς ασθενείς στην Ευρώπη και στις ΗΠΑ με καλά αποτελέσματα, και πρόσφατα δημοσιεύτηκε η πρώτη προοπτική μελέτη της με συμμετοχή πολλών παιδοκαρδιοχειρουργικών κέντρων στις ΗΠΑ:  ¨ Fraser C, et al “Prospective trial of a pediatric ventricular assist device” N Engl J Med 2012; 367: 532-541 

Η μελέτη έδειξε ότι τα παιδιά που υποστηρίχτηκαν με αυτή τη συσκευή VAD είχαν καλλίτερα ποσοστά επιβίωσης σε σχέση με τα παιδιά που υποστηρίχτηκαν με ECMO.  Βέβαια, και με τις δύο μεθόδους υπήρχαν συχνές σοβαρές επιπλοκές.

Ας σημειωθεί  ότι στήν Ελλάδα, αν και δεν υπάρχει ακόμα επίσημα οργανωμένη και ανεγνωρισμένη από το κράτος Μονάδα Μεταμοσχεύσεων Καρδιάς για παιδιατρικούς ασθενείς (νεογνά, βρέφη και μικρά παιδιά), ο κ. Σαρρής, με πλήρη εκπαίδευση και σημαντική εμπειρία και στις παιδιατρικές μεταμοσχεύσεις Καρδιάς –  Πνευμόνων στις ΗΠΑ, έχει την απαραίτητη σχετική με τη χρήση της Berlin Heart εκπαίδευση και τη δυνατότητα εμφύτευσής της, αν κάποιος μικρός ασθενής έχει ανάγκη από παρατεταμένη μηχανική υποστήριξη της καρδιακής λειτουργίας.

The post Παιδιατρική τεχνητή Καρδιακή Αντλία βελτιώνει τα ποσοστά επιβίωσης παιδιών σε αναμονή για μεταμόσχευση καρδιάς. appeared first on Athens Heart Surgery Institute.

Πόσο δύσκολο είναι αλήθεια όλο αυτό που έχετε επιλέξει να κάνετε;

Σίγουρα οι δυσκολίες είναι πολλές, όχι μόνο ιατρικές αλλά και συναισθηματικές γιατί δυστυχώς δεν υπάρχουν μόνο επιτυχίες. Η ηθική όμως ανταμοιβή όταν αποκαθίσταται ένα σοβαρό πρόβλημα σε ένα παιδί είναι τεράστια και σου δίνει τη δύναμη για να συνεχίσεις να προσπαθείς, να ερευνάς και να γίνεσαι καλύτερος. Πάντα με επίκεντρο τα παιδιά και με στόχο το μέλλον.

Πόσο συχνές είναι οι καρδιοπάθειες στα παιδιά;

Αρκετά συχνές, καθώς 1 στα 100 παιδιά παγκοσμίως γεννιέται με κάποια πάθηση στην καρδιά. Στην Ελλάδα περίπου 1.000 παιδιά το χρόνο γεννιούνται με κάποια ατέλεια στη διάπλαση της καρδιάς τους.

Υπάρχει κληρονομική προδιάθεση;

Οι καρδιοπάθειες στα παιδιά δεν είναι συνήθως κληρονομικές. Λέγονται ≪συγγενείς καρδιοπάθειες≫, όχι με την έννοια της κληρονομικότητας αλλά επειδή υπάρχουν κατά τη γέννηση. Σπάνια στα παιδιά συμβαίνουν επίκτητες καρδιοπάθειες, που αναπτύσσονται μετά τη γέννηση σε μια αρχικά φυσιολογική καρδιά, συνήθως ως αποτέλεσμα κάποιας λοίμωξης ή κάποιου αυτοάνοσου νοσήματος.

Υπάρχει τρόπος πρόληψης;

Στην πλειονότητά τους οι συγγενείς καρδιοπάθειες προκύπτουν από τυχαία σφάλματα στην εμβρυϊκή ανάπτυξη. Καθώς λοιπόν η εμφάνισή τους δεν συνδέεται με την κληρονομικότητα ούτε σίγουρα με κάποιο συγκεκριμένο βλαβερό περιβαλλοντικό παράγοντα, το μόνο που μπορεί να συστήσει κανείς είναι να αποφεύγεται η έκθεση των εγκύων σε γνωστούς ή εν δυνάμει βλαβερούς παράγοντες, όπως το οινόπνευμα, το κάπνισμα και τα φάρμακα, πέραν εκείνων που εγκρίνονται από τον γιατρό τους, καθώς και να κάνουν όλους τους απαραίτητους προγεννητικούς ελέγχους.

Η έγκαιρη διάγνωση λοιπόν έχει σημασία;

Η προγεννητική διάγνωση πιστεύω έχει μεγάλη σημασία, ιδιαίτερα σε βαριές μορφές συγγενών καρδιοπαθειών ή σε περιπτώσεις που οι καρδιοπάθειες σχετίζονται και με χρωμοσωματικές ανωμαλίες (όπως σύνδρομο Down). Στις περιπτώσεις αυτές είναι πολύ χρήσιμο να γνωρίζεις την πάθηση προγεννητικά γιατί υπάρχει η δυνατότητα προετοιμασίας τόσο ψυχολογικά των γονέων όσο και ιατρικά για την καλύτερη δυνατή αντιμετώπιση του προβλήματος.

Ποια είναι τα συμπτώματα της καρδιοπάθειας σε ένα παιδί;

Καταρχάς να διευκρινίσουμε ότι δεν διαγιγνώσκονται όλες οι καρδιοπάθειες προγεννητικά. Επομένως χρειάζεται προσεκτική εξέταση κάθε νεογνού από τον παιδίατρο και, επί ενδείξεως (π.χ. κυάνωση) ή υποψίας προβλήματος (π.χ.ακρόαση φυσήματος), πρέπει να γίνεται έλεγχος από ειδικό παιδοκαρδιολόγο. Μια σειρά από σημάδια ή συμπτώματα που πρέπει να οδηγήσουν σε καρδιολογική εξέταση του παιδιού και μετά τη νεογνική περίοδο είναι:

• Καρδιακό φύσημα που ακούει ο γιατρός

• Στασιμότητα της ανάπτυξης του βρέφους

• Ταχύπνοια • Κυάνωση (μελάνιασμα)

• Πόνος στο στήθος (ιδιαίτερα με την άσκηση)

• Εύκολη κόπωση • Λιποθυμία

• Ταχυκαρδίες ή αρρυθμίες

Πόσο συχνά απαιτείται χειρουργική αντιμετώπιση;

Οι συγγενείς καρδιοπάθειες είναι πολλών ειδών και η σοβαρότητά τους ποικίλλει. Κάποιες είναι ελαφριάς μορφής, όπου ίσως δεν χρειαστεί καμία παρέμβαση παρά μόνο μια παρακολούθηση, και άλλες είναι πιο βαριές και περίπλοκες. Μερικές επιλεγμένες συγγενείς καρδιοπάθειες μπορεί να αντιμετωπιστούν από ειδικούς συναδέλφους επεμβατικούς παιδοκαρδιολόγους χωρίς ≪ανοιχτή≫ χειρουργική επέμβαση (με καρδιακό καθετηριασμό). Στις πιο πολλές περιπτώσεις όμως χρειάζεται κάποια επέμβαση, αλλά με τα μέσα και τις μεθόδους που έχουμε πλέον στη διάθεσή μας οι συγγενείς καρδιοπάθειες στην πλειονότητά τους αντιμετωπίζονται άριστα και θεραπεύονται πλήρως, εξασφαλίζοντας στα παιδιά μια φυσιολογική διάρκεια και ποιότητα ζωής.

Η χώρα μας μπορεί να ανταποκριθεί σε τόσο σοβαρές καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις;

Η αντιμετώπιση και η θεραπεία των παιδιών με καρδιολογικά προβλήματα θα πρέπει να γίνεται σε εξειδικευμένες μονάδες και από εξειδικευμένο προσωπικό. Σήμερα, αντιμετωπίζοντας το όλο φάσμα των καρδιακών παθήσεων στα παιδιά, στην Ευρώπη καταγράφεται στις διεθνείς βάσεις δεδομένων θνητότητα της τάξης του 5% και στην Ελλάδα το ποσοστό αυτό για τους ασθενείς της ομάδας μας κυμαίνεται στο 2%. Τα ποσοστά αυτά των αποτελεσμάτων μας, που είναι πιστοποιημένα από ανεξάρτητους φορείς της Ευρωπαϊκής Παιδοκαρδιοχειρουργικής Εταιρείας, αποδεικνύουν ότι για τη θεραπεία της συντριπτικής πλειονότητας των προβλημάτων δεν υστερούμε σε τίποτα από τα κέντρα του εξωτερικού. Το μόνο που δεν γίνεται δυστυχώς ακόμα στη χώρα μας είναι παιδιατρικές μεταμοσχεύσεις καρδιάς, όχι γιατί δεν έχουμε την τεχνογνωσία και τις ιατρικές δυνατότητες αλλά γιατί οι ισχύουσες νομοθετικές ρυθμίσεις για τις μεταμοσχεύσεις έχουν αποτελέσει τροχοπέδη για την ανάπτυξη παιδιατρικών μεταμοσχεύσεων καρδιάς και πνευμόνων.

Πόσο διαφορετική είναι μια εγχείρηση καρδιάς σε παιδιά σε σχέση με τους ενηλίκους;

H Παιδοκαρδιοχειρουργική έχει μεγαλύτερες τεχνικές και γενικότερα ιατρικές δυσκολίες από την Καρδιοχειρουργική Ενηλίκων για πολλούς λόγους. Εκτός του ότι οι σωματικές αναλογίες είναι πολύ μικρότερες, γεγονός που αυξάνει την τεχνική δυσκολία των χειρουργικών παρεμβάσεων, οι οποίες απαιτούν ιδιαίτερη λεπτότητα χειρισμών, πρέπει να τονιστεί ότι τα παιδιά, και ιδιαίτερα τα βρέφη και τα νεογνά, δεν είναι μικρογραφίες ενηλίκων αλλά έχουν διαφορετικά και βαρύτερα παθοφυσιολογικά προβλήματα (όπως ανώριμους πνεύμονες και άλλα όργανα). Επίσης στους ενηλίκους η λίστα των παθήσεων είναι σχετικά περιορισμένη, καθώς συνήθως έχουμε να διορθώσουμε μια καρδιά που ήταν δομημένη σωστά και στην πορεία έπαθε κάποια βλάβη. Στα παιδιά, αντιθέτως, η καρδιά δεν πλάστηκε σωστά εξ αρχής, με αποτέλεσμα τα πιθανά προβλήματα να είναι πρακτικά άπειρα, η περιπλοκότητα των παθήσεων πολύ μεγάλη και η επαναληψιμότητα αυτών πολύ μικρή. Γι’ αυτό και μια σχετικά σπάνια πάθηση ακόμα και ένας πολύ έμπειρος παιδοκαρδιοχειρουργός μπορεί να την δει μόλις μία φορά το χρόνο, θα πρέπει όμως να μπορεί να την αντιμετωπίσει το ίδιο καλά σαν να την βλέπει κάθε μέρα.

Και ποιο είναι το μυστικό της επιτυχίας;

Η βάση είναι η σε βάθος εκπαίδευση, η εξειδίκευση, η εμπειρία, η συνεχής παρακολούθηση των επιστημονικών εξελίξεων, η ενεργός συμμετοχή σε αυτές και η διαρκής επίπονη προσπάθεια συνεχούς βελτίωσης όχι μόνον του χειρουργού αλλά όλων των εμπλεκομένων. Το κλειδί είναι η σωστή οργάνωση, η ομαδικότητα και η σωστή συνεργασία όλων. Η αντιμετώπιση και η θεραπεία

ενός παιδιού με καρδιολογικό πρόβλημα δεν είναι δουλειά ενός μόνο γιατρού ούτε μιας ειδικότητας. Πρέπει να υπάρχει μια ισχυρή αλυσίδα ανθρώπων που συνεργάζονται άψογα για έναν κοινό σκοπό. Ο χειρουργός θα μπορούσε να παρομοιαστεί με τον πιλότο ενός πολεμικού αεροσκάφους που καλείται να εκτελέσει μια αποστολή. Για να την φέρει εις πέρας επιτυχώς θα πρέπει να έχει σωστούς χάρτες, σωστό σχέδιο και εξοπλισμό, σωστή υποστήριξη εδάφους και αέρος. Στην Παιδοκαρδιοχειρουργική τα πράγματα είναι ακόμη πιο σύνθετα. Θα πρέπει να έχει γίνει σωστή διάγνωση, σωστή προετοιμασία του μικρού ασθενούς και των γονέων και σωστή παρακολούθηση από τους συναδέλφους παιδοκαρδιολόγους και γιατρούς άλλων ειδικοτήτων πριν από το χειρουργείο.

Πρέπει να επιλεγεί η κατάλληλη επέμβαση στον κατάλληλο χρόνο για το κάθε παιδί εξατομικευμένα. Στο χειρουργείο όλα πρέπει να γίνονται από μια σωστά εκπαιδευμένη και ενωμένη ομάδα, που απαρτίζεται από καρδιοχειρουργούς, παιδοκαρδιοαναισθησιολόγους, τεχνικό εξωσωματικής και εξειδικευμένους νοσηλευτές. Μετά το χειρουργείο ακολουθεί εξειδικευμένη φροντίδα για την

ανάρρωση στην εντατική και στο νοσοκομείο και έπεται η παρακολούθηση των παιδιών, που μερικές φορές χρειάζεται μακροπρόθεσμα. Γι’ αυτό και η βασική μας φιλοσοφία συνοψίζεται στο: ≪Όλοι μαζί για την καρδιά των παιδιών!≫.

Της Φαίης Ευθυμίου

EPDafierwma108.indd 61 1/23/12 12:30:44 PM__

The post ΣΥΝΕΝΤΕΥΞΗ ΣΤΟ ΠΕΡΙΟΔΙΚΟ FORMA appeared first on Athens Heart Surgery Institute.

Υπάρχουν όμως κάποιες, ευτυχώς σπάνιες, περιπτώσεις, στις οποίες το ωοειδές τρήμα μπορεί να ευθύνεται για ένα πολύ σοβαρό πρόβλημα, και τότε συζητείται η σύγκλεισή του.  Στις περιπτώσεις αυτές έχουν παρουσιαστεί ένα η περισσότερα  σοβαρά ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, συνήθως μάλιστα σε νεαρούς ενήλικες η σε παιδιά, πού δεν έχουν κανένα άλλο λόγο να πάθουν εγκεφαλικό (όπως αρτηριοσκλήρωση στις αρτηρίες που αρδεύουν τον εγκέφαλο, δηλαδή στις καρωτίδες, ή σοβαρές αρρυθμίες, ή ενδοκαρδίτιδα, ή υπερπηκτολογικά σύνδρομα).  Τα ισχαιμικά αυτά εγκεφαλικά επεισόδια, που μπορεί να είναι θανατηφόρα η να αφήσουν μόνιμες βλάβες (π.χ. ημιπληγία, αφασία, κλπ) ονομάζονται κρυπτογενή εγκεφαλικά (cryptogenic strokes), και θεωρείται ότι οφείλονται σε παράδοξη θρομβοεμβολή: κάποιος θρόμβος που δημιουργείται στο φλεβικό σύστημα (π.χ. μετά από τραυματισμό στα πόδια, φλεβική στάση λόγω παρατεταμένης ορθοστασίας ή εγκυμοσύνης, ιδίως αν υπάρχει προθρομβωτική προδιάθεση) περνάει μέσα απο το ανοικτό ωοειδές τρήμα από τον δεξιό προς τον αριστερό κόλπο και, παρασυρόμενος από τη ροή του αρτηριακού αίματος εμβολίζει, δηλαδή βουλώνει μιά αρτηρία στον εγκέφαλο, δημιουργώντας εγκεφαλικό επεισόδιο.  Αν ο θρόμβος δεν διαλυθεί αυτομάτως σε λίγα λεπτά, τότε δημιουργείται εγκεφαλικό “έμφραγμα”, δηλαδή μόνιμη εγκεφαλική βλάβη.  Θεωρείται ότι αυτοί οι θρόμβοι μπορεί να δημιουργούνται και πάνω ακριβώς στο μεσοκολπικό διάφραγμα όταν αυτό είναι λεπτό και χαλαρό, έχοντας τη μορφολογία που ονομάζεται “ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος” (atrial septal aneyrysm, ASA), επειδή στο σημείο αυτό παρατηρείται έντονος στροβιλισμός του αίματος.

Η αρχική θεραπεία στις περιπτώσεις κρυπτογενούς εγκεφαλικού και ωοειδούς τρήματος είναι η χορήγηση αντιπηκτικών.  Επειδή όμως τα αντιπηκτικά και δεν φαίνεται να παρέχουν πλήρη προστασία και επειδή η επ’ αόριστον χρήση τους, ιδίως σε νέα άτομα, εγκυμονεί σοβαρούς κινδύνους αιμορραγικών επιπλοκών σε βάθος χρόνου, είναι επιθυμητή  η σύγκλειση του ωοειδούς τρήματος.

Η χειρουργική σύγκλειση, που συνιστάται και για τις περιπτώσεις αυτές από τον κ. Σαρρή, είναι μέθοδος δοκιμασμένη εδώ και περισσότερο από 50 χρόνια με τεκμηριωμένη ασφάλεια και πλήρη αποτελεσματικότητα, αλλά συχνά οι ασθενείς την αποφεύγουν,  προσπαθώντας να αποφύγουν την όποια περιεγχειρητική (έστω κι άν είναι σύντομη) ταλαιπωρία και την χειρουργική ουλή.  Στα πλαίσια αυτά συνήθως συστήνεται η διαδερμική σύγκλειση του PFO με κάποια προσθετική  μεταλλική συσκευή (στην Ελλάδα συνήθως χρησιμοποιείται η συσκευή Amplatzer), αφού έτσι αποφεύγεται η παραδοσιακή εγχείρηση.

Όμως, και η εμφύτευση αυτών των συσκευών – “ομπρελλών” δεν είναι αποδεδειγμένα αποτελεσματική, δεδομένου ότι η ίδια η εμφύτευση  μπορεί να συνοδεύεται από σοβαρά άμεσα ή μακροπρόθεσμα προβλήματα.   Ένα από τα προβλήματα που μπορεί να προκύψη εξ αιτίας των συσκευών αυτών είναι η εμφάνιση ισχαιμικού θρομβοεμβολικού εγκεφαλικού επεισοδίου, λόγω σχηματισμού θρόμβων πάνω στην μεταλλική συσκευή.  Μάλιστα, μετά την εμφύτευση τέτοιων συσκευών, η χορήγηση αντιπηκτικών συνεχίζεται για κάποιο διάστημα.  Υπάρχει λοιπόν το παράδοξο η προτεινόμενη θεραπεία (σύγκλειση ενός PFO με συσκευή) να έχη σαν ενδεχόμενη επιπλοκή το θρομβοεμβολικό εγκεφαλικό επεισόδιο, δηλαδή ακριβώς την επιπλοκή του PFO που η θεραπεία στοχεύει να παρεμποδίσει!

Τα αποτελέσματα της πρόσφατης διεθνούς προοπτικής πολυκεντρικής μελέτης CLOSURE I, που δημοσιεύτηκε στο παγκοσμίου κύρους επιστημονικό περιοδικό New England Journal of Medicine στο τεύχος της 15^ης Μαρτίου (http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMe1201173 )

έδειξε ότι η σύγκλειση του PFO  με ομπρέλλα δεν ήταν καλλίτερη ή πιό αποτελεσματική από την απλή φαρμακολογική θεραπεία:  Μάλιστα, μέσα σε δύο μόνο χρόνια από την εμφύτευση της ομπρέλλας, στο 5.5% των ασθενών (!) συνέβη προσωρινό ή μόνιμο εγκεφαλικό ή θάνατος, ποσοστό όχι στατιστικά διαφορετικό απ᾽ότι στους ασθενείς που απλώς έπαιρναν αντιπηκτικά.

Με βάση τη μελέτη αυτή, θα πρέπει όλοι να αναθεωρήσουν τη στάση τους σχετικά με τη σύσταση για διαδερμική σύγκλειση PFO  με «ομπρέλλες» σε περίπτωση κρυπτογενούς εγκεφαλικού.

Περισσότερες πληροφορίες στις κάτωθι ιστοσελίδες:

http://www.medpagetoday.com/Cardiology/Strokes/31658

http://www.medpagetoday.com/comments.cfm?tbid=31658

Άποψη του κ. Σαρρή είναι ότι η  χειρουργική σύγκλειση παραμένει ασφαλέστερη και είναι η ενδεδειγμένη και για τις περισσότερες περιπτώσεις του κρυπτογενούς εγκεφαλικού με PFO, όπως και για τις περισσότερες περιπτώσεις μεσοκολπικής επικοινωνίας.

The post Ανοιχτό ωοειδές τρήμα (μικρή μεσοκολπική επικοινωνία) και ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο («κρυπτογενές εγκεφαλικό) – Νεώτερα δεδομένα: Η διαδερμική σύγκλειση με ομπρέλλα δεν είναι αποτελεσματική appeared first on Athens Heart Surgery Institute.

Όταν υπάρχει σημαντική μεσοκοιλιακή επικοινωνία, μια μεγάλη ποσότητα οξυγονωμένου αίματος από την αριστερή κοιλία περνά μέσα από το έλλειμμα προς την δεξιά κοιλία, απ’ όπου προωθείται και πάλι στους πνεύμονες παρότι είναι ήδη οξυγονωμένο. Και οι δύο κοιλίες, που αναγκάζονται να αντλήσουν ποσότητα αίματος πολλαπλάσια του φυσιολογικού, διογκώνονται σταδιακά και μπορεί να απωλέσουν συσταλτικότητα (δηλαδή, λειτουργική δύναμη). Επίσης, και οι πνεύμονες βλάπτονται από αυτήν την υπερβολική αιματική ροή που με μεγάλη πίεση κατακλύζει τα ευαίσθητα αγγεία στο εσωτερικό τους. Αυτή η μεγάλη ροή με υψηλη πίεση μπορεί να οδηγήση στην εγκατάσταση καρδιακής ανεπάρκειας και πνευμονικής υπέρτασης, (όπως, ευτυχώς σπανιώτερα, μπορεί να συμβεί και στην μεσοκολπική επικοινωνία). Επειδή όμως στην μεσοκοιλιακή επικοινωνία η υπερκυκλοφορία γίνεται με πολύ μεγαλύτερη πίεση, η επιβάρυνση της καρδιάς και των πνευμόνων και οι σχετικοί κίνδυνοι είναι πολύ μεγαλύτεροι και αμεσότεροι:  η τυχόν παράταση της υπερκυκλοφορίας προς τους πνεύμονες με υψηλή πίεση μετά τους πρώτους έξι μήνες της ζωής μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα ανίατη πνευμονική υπέρταση.

Εάν βέβαια η επικοινωνία είναι μικρή, η καρδιά δεν επιβαρύνεται σημαντικά και το μόνο μη φυσιολογικό εύρημα είναι ένα δυνατό φύσημα. Μια τέτοια μικρή επικοινωνία μπορεί σε μερικές περιπτώσεις να κλείσει αυτόματα μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής. Αν η επικοινωνία είναι μεγάλη, τότε θα χρειαστεί η χειρουργική διόρθωσή της, έτσι ώστε να αναστραφεί η καρδιακή ανεπάρκεια και να αποφευχθούν μελλοντικά σοβαρά και ίσως μη αναστρέψιμα προβλήματα, όπως η πνευμονική υπέρταση που προαναφέρθηκε.

Αλλά και στην περίπτωση ακόμα και μεγάλης μεσοκοιλιακής επικοινωνίας τα συμπτώματα συνήθως δεν εμφανίζονται αμέσως αλλά αργότερα, δηλαδη μετά από αρκετές μέρες η ακόμα και μετά από τρείς ή τέσσαρες εβδομάδες μετά τη γέννηση, οπότε σταδιακά αναπτύσσεται ταχύπνοια και αδυναμία πρόσληψης βάρους.

Επομένως, τα βρέφη που έχουν μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία μπορεί να αναπτύξουν σοβαρά συμπτώματα ή πνευμονική υπέρταση και επομένως χρειάζονται απαραίτητα χειρουργική αντιμετώπιση σε σύντομο χρονικό διάστημα (συνήθως σε ηλικία λίγων μηνών).

Σε άλλα βρέφη με κάπως μικρότερες επικοινωνίες, η διόρθωση μπορεί να αναβληθεί για αργότερα, ελπίζοντας ότι, εν τω μεταξύ, η επικοινωνία μπορεί να κλείσει μόνη της. Αν όμως μετά από την ηλικία του ενός έτους εξακολουθεί να υπάρχει αιμοδυναμικά σημαντική μεσοκοιλιακή επικοινωνία, τοτε θα πρέπει να προγραμματιστεί η χειρουργική της σύγκλειση, αφού, μετά το πρώτο έτος της ζωής είναι απίθανο να συγκλειστεί από μόνη της μία σημαντική μεσοκοιλιακή επικοινωνία.

Συνεπώς, όλα τα νεογέννητα με διάγνωση μεσοκοιλιακής επικοινωνίας χρειάζονται αρχικά λεπτομερή παιδοκαρδιολογικό έλεγχο για τον ακριβή προσδιορισμό του μεγέθους του προβλήματος και του βαθμού της αιμοδυναμικής επιβάρυνσης, και στη συνέχεια συστηματική παιδοκαρδιολογική παρακολούθηση, σε συνεργασία με τον παιδοκαρδιοχειρουργό.

Αν η μεσοκοιλιακή επικοινωνία είναι σημαντική θα χρειαστεί φαρμακευτική αγωγή, η οποία συνήθως δεν ξεκινάει αμέσως στο μαιευτήριο, αλλά λίγες ημέρες ή εβδομάδες μετά ( αφού μειωθούν φυσιολογικά οι πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις και εμφανιστούν τα πρώτα δείγματα υπερκυκλοφορίας). Η φαρμακευτική αγωγή δεν συντελεί θεραπευτικά, δηλαδή δεν επηρεάζει το μέγεθος της τρύπας, αλλά ανακουφιστικά, δηλαδή βοηθά την καρδιά να λειτουργεί πιο άνετα παρά την τρύπα που υπάρχει, ώστε να κερδηθεί χρόνος. Η πάροδος του χρόνου είναι χρήσιμη για δύο λόγους.  Σε κάποιες περιπτώσεις, με την πάροδο του χρόνου μπορεί να μικρύνει ή και κλείσει η τρύπα. Συνήθως όμως, η πάροδος του χρόνου επιτρέπει μωρό να πάρει βάρος, ώστε, όταν χρειαστεί να χειρουργηθεί, να είναι μεγαλύτερο. Τότε ο οργανισμός του θα μπορεί να ανταπεξέλθει πιο εύκολα στις απαιτήσεις μιας μεγάλης εγχείρησης.

Όλα τα νεογέννητα με διάγνωση μεσοκοιλιακής επικοινωνίας χρειάζονται αρχικά λεπτομερή παιδοκαρδιολογικό έλεγχο για τον ακριβή προσδιορισμό του μεγέθους του προβλήματος και στη συνέχεια συστηματική παιδοκαρδιολογική παρακολούθηση, σε συνεργασία με τον παιδοκαρδιοχειρουργό

Ο καρδιοχειρουργός διορθώνει την μεσοκοιλιακή επικοινωνία κλείνοντάς την με ένα εμβάλλωμα από ειδικό συνθετικό υλικό (Dacron). Αργότερα, αυτό το εμβάλλωμα επικαλύπτεται από φυσικό ιστό και ενσωματώνεται πλήρως στην καρδιά, χωρίς να απορρίπτεται ποτέ. Η χειρουργική διόρθωση αποκαθιστά την κυκλοφορία του αίματος στο φυσιολογικό, επιλύνοντας οριστικά το πρόβλημα. Το παιδί θεραπεύεται εντελώς και ζεί φυσιολογικά, χωρίς φάρμακα, χωρίς περιορισμούς, με φυσιολογική ζωή σε ποιότητα και διάρκεια.

Ας σημειωθεί ότι αν ένα βρέφος, παρά την έναρξη της φαρμακευτικής υποβοήθησης, παραμένει σε καρδιακή ανεπάρκεια χωρίς να κερδίζει βάρος εξαιτίας μιας μεγάλης επικοινωνίας (ή περισσοτέρων από ενός ελλειμμάτων), τότε ίσως χρειαστεί, πριν την πραγματοποίηση της διορθωτικής επέμβασης, μια προπαρασκευαστική επέμβαση, που είναι «ανακουφιστική» από τα συμπτώματα. Η επέμβαση αυτή λέγεται «περίδεση πνευμονικής αρτηρίας» και έχει σκοπό να μειώσει την υπερκυκλοφορία προς τους πνεύμονες, ανακουφίζοντας την καρδιά και επιτρέποντας στο παιδί να αναπτυχθεί. Έτσι, η διόρθωση της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας μπορεί να γίνει «εκλεκτικά» σε μεγαλύτερη ηλικία (1-3 ετών), και κάτω από πολύ καλύτερες συνθήκες και επομένως πολύ ασφαλέστερα για το παιδί.

Πρέπει τέλος να τονιστεί ότι οι ασθενείς με μεσοκοιλιακή επικοινωνία διατρέχουν κάποιο κίνδυνο ενδοκαρδίτιδας(δηλαδή προσβολή της καρδιάς από κάποιο μικρόβιο), και γι’ αυτό πρέπει να παίρνουν προφυλακτικά αντιβίωση πριν από κάθε οδοντιατρική εργασία ή πριν από ορισμένες χειρουργικές επεμβάσεις (συνήθως μόνο μία ισχυρή δόση μία ώρα πριν, σύμφωνα με τις σχετικές οδηγίες του γιατρού). Μετά πάροδο 6 μηνών από την επιτυχή διόρθωση μιάς μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, δεν είναι πλέον απαραίτητη η χορήγηση τέτοιων προφυλακτικών αντιβιοτικών.

Τέλος, κάποιες σχετικά σπάνιες περιπτώσεις μεσοκοιλιακών επικοινωνιών (σχετικά μικρές τρύπες στην μεσότητα του μυϊκού τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και σε μεγαλύτερα παιδιά) μπορεί να γίνει διαδερμική σύγκλειση με «ομπρέλα», χωρίς ανοιχτή εγχείρηση.  Είναι όμως σημαντικό να τονιστεί ότι η διαδερμική σύγκλειση με «ομπρέλα» για τις περισσότερες μεσοκοιλιακές επικοινωνίες (περιμεμβρανώδεις η υποαρτηριακές) έχει δοκιμαστεί σε διεθνείς κλινικές μελέτες, αλλά λόγω μη ικανοποιητικών αποτελεσμάτων και σοβαρών επιπλοκών, η μέθοδος αυτή έχει πρακτικά εγκαταλειφθεί διεθνώς.

Συμπερασματικά, μπορούμε να πούμε ότι η αιμοδυναμικά σημαντική μεσοκοιλιακή επικοινωνία επιβαρύνει τη λειτουργία της καρδιάς και των πνευμόνων. Κάποιες μεσοκοιλιακές επικοινωνίες μπορεί να «κλείσουν μόνες τους», συνήθως μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής, αλλά οι περισσότερες θα χρειαστούν χειρουργική σύγκλειση. Στην εμπειρία μας με εκατοντάδες μεσοκοιλιακές επικοινωνίες, η χειρουργική σύγκλειση είναι εξαιρετικά ασφαλής και το πρόβλημα του ασθενούς αποκαθίσταται οριστικά.

The post Τι γνωρίζετε για τη μεσοκοιλιακή επικοινωνία; appeared first on Athens Heart Surgery Institute.

Ας σημειωθεί ότι ήδη από τον πρώτο χρόνο της λειτουργίας της ομάδας μας στο Νοσοκομείο Παίδων ΜΗΤΕΡΑ (2007-2008), επιτύχαμε την πιστοποίηση των χειρουργικών μας αποτελεσμάτων από την Ευρωπαϊκή Καρδιοχειρουργική Εταιρεία, όπως άλλωστε είχαμε πραγματοποιήσει και τα προηγούμενα  χρόνια σε άλλο Κέντρο στην Ελλάδα.

Οι επιθεωρητές της Ευρωπαϊκής Εταιρείας εξήραν την άρτια οργάνωση της ομάδας μας, τα άριστα χειρουργικά αποτελέσματα και την πληρότητα και ακρίβεια των στοιχείων των παιδοκαρδιοχειρουργικών μας επεμβάσεων που υποβάλλονται συστηματικά στην Ευρωπαϊκή Καρδιοχειρουργική Εταιρεία, η οποία και  εξέδωσε τα επισυναπτόμενα επίσημα έγγραφα πιστοποίησης αποτελεσμάτων ( Εuropean Association of Cardiothoracic Surgery Data Verification Certificates ).

Η επιτυχής επαναπιστοποίηση των παιδοκαρδιοχειρουργικών μας αποτελεσμάτων,  μοναδική στην Ελλάδα, κατατάσσει την ομάδα μας και την Παιδοκαρδιοχειρουργική Κλινική του ΜΗΤΕΡΑ μεταξύ μόνο λίγων ( 9 το 2010 ) στην Ευρώπη που έχουν πιστοποιημένα χειρουργικά αποτελέσματα.

Η τακτική επαναπιστοποίηση των αποτελεσμάτων μας αντανακλά  την  πάγια προσήλωση όλων μας στον έλεγχο της ποιότητας και στην συνεχή βελτίωση των υπηρεσιών προς τα καρδιοπαθή παιδιά, ώστε να προσφέρουμε ό,τι καλύτερο υπάρχει διεθνώς.

Ακολουθεί  το έγγραφο πιστοποίησης του 2010.

The post Επιτυχής επαναπιστοποίηση appeared first on Athens Heart Surgery Institute.

Χιλιάδες παιδιά στη χώρα μας πάσχουν από καρδιοπάθειες, συγγενείς ή επίκτητες. Τα περισσότερα από αυτά έχουν κάποια εκ γενετής ανωμαλία στην κατασκευή της καρδιάς, δηλαδή μια συγγενή καρδιοπάθεια. Αυτά τα παιδιά αποτελούν περίπου το 1% των γεννήσεων, και αρκετά χρειάζονται θεραπεία τον πρώτο χρόνο της ζωής. Οι περισσότερες συγγενείς καρδιοπάθειες δεν είναι κληρονομικές, αλλά προκύπτουν από τυχαία σφάλματα στην ανάπτυξη του εμβρύου.

Σήμερα οι περισσότερες σοβαρές συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να διαγνωστούν προγεννητικά με κατάλληλη υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση από ειδικό εμβρυο-παιδοκαρδιολόγο. Η έγκαιρη εμβρυϊκή διάγνωση παρέχει τη δυνατότητα για καλλίτερη προετοιμασία των γονέων και τον προγραμματισμό της γέννησης σε κατάλληλο Κέντρο, όπου μπορούν να παρασχεθούν αμέσως όλες οι διαγνωστικές εξετάσεις και η καρδιολογική ή χειρουργική θεραπεία που ενδεχομένως χρειαστεί το νεογνό με καρδιοπάθεια. Αυτό είναι σημαντικό ιδιαίτερα σε περιπτώσεις σοβαρών παθήσεων που απαιτούν αντιμετώπιση στη νεογνική ηλικία, όπως η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η ολική ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών, ο κοινός αρτηριακός κορμός, η ατρησία πνευμονικής, ή η μονήρης κοιλία. Με άλλα λόγια, η προγεννητική διάγνωση αφαιρεί τον παράγοντα «έκπληξη» και επιτρέπει την σωστή παρακολούθηση του εμβρύου και της μητέρας και την ασφαλέστερη αντιμετώπιση του νεογνού με καρδιοπάθεια, αποφεύγοντας τους κινδύνους μεταφοράς του σε ειδικό Κέντρο με επίγεια ή εναέρια μέσα.

Σε πολλές περιπτώσεις, η διάγνωση του καρδιακού προβλήματος γίνεται μετά τη γέννηση, συνήθως στη νεογνική περίοδο αλλά και αργότερα. Όπως προαναφέρθηκε, κάποιες παθήσεις ( όπως ο εμμένων ανοιχτός βοτάλλειος πόρος, η μεσοκολπική επικοινωνία ή συχνά η ισθμική στένωση ) δεν μπορούν ούτως ή άλλως να διαγνωστούν σε εμβρυϊκή εξέταση, ενώ άλλες παθήσεις μπορεί να μη διαγνωστούν στη νεογνική περίοδο διότι δεν δημιουργούν πάντα αμέσως κλινικά συμπτώματα και σημεία ( π.χ η μεσοκοιλιακή επικοινωνία ). Μπορεί να παρουσιαστούν βέβαια κάποιες ενδείξεις ( δηλαδή συμπτώματα και σημεία, όπως η ταχύπνοια ή η κυάνωση ) ύπαρξης  καρδιακού προβλήματος στο παιδί, που, αν γίνουν αντιληπτές από τους γονείς ή αν διαπιστωθούν από τον παιδίατρο θα πρέπει οπωσδήποτε να οδηγήσουν σε παραπομπή για λεπτομερή έλεγχο από ειδικό παιδοκαρδιολόγο.

Οι συγγενείς καρδιοπάθειες μπορεί να κατηγοριοποιηθούν σε «απλές» και «σύμπλοκες». Θα χαρακτηρίζαμε σαν σχετικά απλές τις καρδιοπάθειες  που μπορούν ουσιαστικά να διορθωθούν πλήρως, χωρίς ιδιαίτερα μεγάλους κινδύνους, είτε με μια εγχείρηση, είτε με μια καρδιολογική επεμβατική πράξη. Στη συνέχεια, οι ασθενείς έχουν εντελώς φυσιολογική καρδιακή δομή και λειτουργία και  ζουν μια φυσιολογική ζωή, χωρίς σημαντικό ή και χωρίς απολύτως κανέναν περιορισμό στις φυσικές δραστηριότητες. Παραδείγματα σχετικά «απλών» παθήσεων είναι

a)     Οι επικοινωνίες, δηλαδή «ελλείμματα» ή «τρύπες», είτε ανάμεσα στους κόλπους ( μεσοκολπική επικοινωνία ), είτε ανάμεσα στις κοιλίες της καρδιάς ( μεσοκοιλιακή επικοινωνία ), είτε ανάμεσα στα μεγάλα αγγεία ( δηλαδή αορτή και πνευμονική αρτηρία, όπως π.χ ο αρτηριακός πόρος ή το λεγόμενο αορτοπνευμονικό παράθυρο

b)    Οι στενώσεις της πνευμονικής βαλβίδος

c)     Οι απλές στενώσεις του ισθμού της αορτής

Άλλες καρδιοπάθειες – όχι ίσως τόσο συχνές –  είναι πιο σύμπλοκες. Όμως και αυτές τις πιο πολλές φορές αντιμετωπίζονται άριστα, και παρ’ ότι οι απαιτούμενες χειρουργικές επεμβάσεις είναι πιο περίπλοκες και επομένως έχουν περισσότερους κινδύνους,  μπορούν επίσης να διορθωθούν πλήρως. Μπορούμε  επομένως να μιλούμε για μακροπρόθεσμη ίαση και συμπλόκων καρδιοπαθειών στο μεγαλύτερο τους ποσοστό. Όμως, ένα μέρος των ασθενών με σύμπλοκες καρδιοπάθειες ίσως χρειασθούν μία ή και περισσότερες επαναληπτικές εγχειρήσεις. Στην κατηγορία αυτή ανήκουν:

•Πολλές κυανωτικές καρδιοπάθειες, οι οποίες ονομάζονται έτσι διότι, πριν τη διόρθωσή τους, το επίπεδο οξογόνου στο αίμα είναι χαμηλότερο του φυσιολογικού, πράγμα που δίνει στο δέρμα και στα χείλη μια κυανή χροιά. Σ’ αυτές συμπεριλαμβάνονται η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η Τετραλογία Fallot, και η πλήρως ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών.

•Ο κοινός αρτηριακός κορμός

•Το κοινό κολποκοιλιακό κανάλι.

•Συγγενείς παθήσεις της μιτροειδούς βαλβίδας

•Η σοβαρή ανεπάρκεια, στένωση ή δυσπλασία της αορτικής βαλβίδας, ιδίως όταν δημιουργεί συμπτώματα στη βρεφική ηλικία

•Άλλες  αριστερόπλευρες στενωτικές βλάβες, ιδίως όταν εμφανίζονται συνδυασμένες, όπως η σοβαρή υποβαλβιδική στένωση αορτής, η υποπλασία του αορτικού τόξου και στένωση ή υποπλασία της μιτροειδούς ( το λεγόμενο σύνδρομο “Shone” )

•Τέλος, υπάρχει μια κατηγορία ασθενών με εξαιρετικά σύμπλοκες  παθήσεις, που δεν θεραπεύονται πλήρως, που σημαίνει ότι δεν επιδέχονται ολική ανατομική διόρθωση, δηλαδή αποκατάσταση μιας ανατομικά φυσιολογικής δομής της καρδιάς και της κυκλοφορίας. Όμως, και αυτές οι πολύ σοβαρές παθήσεις, που και αυτές χαρακτηρίζονται από κυάνωση,   μπορεί να αντιμετωπιστούν με επιτυχία. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς αυτούς έχουν μια υποπλαστική κοιλία (είτε την δεξιά είτε την αριστερή), είτε κάποια ατρητική ( δηλαδή εκ κατασκευής πρακτικά απούσα ) κολποκοιλιακή βαλβίδα. Οι  ασθενείς αυτοί μπορεί να χρειαστούν αρχικά μια πρώτη παρηγορική επέμβαση (αορτοπνευμονική αναστόμωση, ή περίδεση πνευμονικής αρτηρίας), και κατόπιν, σε ένα ή, συχνότερα, σε δύο ακόμη «στάδια», δηλαδή ξεχωριστές χειρουργικές επεμβάσεις, την πραγματοποίηση μιας εγχείρησης τύπου Fontan. Στην εγχείρηση Fontan επιτυγχάνεται οριστική τροποποίηση της κυκλοφορίας ώστε το αρτηριακό αίμα να είναι πλήρως οξυγονωμένο, και να κυκλοφορεί ωθούμενο στο σώμα μόνο από την μονήρη κοιλία, ενώ η κυκλοφορία στους πνεύμονες εξασφαλίζεται με παθητικό τρόπο, με το αίμα να προωθείται εκεί χάρις στην φλεβική μόνο πίεση. Στην κατηγορία αυτή ανήκουν:

• Η μονήρης (διπλοείσοδος) αριστερά κοιλία.
• Η ατρησία της τριγλώχινος ή της πνευμονικής βαλβίδας.
• Η υποπλαστική αριστερά κοιλία.
• Άλλες περίπλοκες παθήσεις.

Ακόμα και στις πολύ σοβαρές αυτές περιπτώσεις, οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν τώρα πια, εφ’ όσον επιτευχθεί μια καλή κυκλοφορία τύπου Fontan, να έχουν άριστη ποιότητα ζωής και πολύ ικανοποιητικές δραστηριότητες.

Ποιά είναι κάποιες ενδείξεις ή συμπτώματα που θα πρέπει να οδηγήσουν σε παραπομπή του παιδιού στον ειδικό παιδοκαρδιολόγο; Αυτά συμπεριλαμβάνουν:

–Καρδιακό φύσημα: Είναι  ήχος που προέρχεται από την ροή του αίματος μέσα στην καρδιά ή τα μεγάλα αγγεία, και που ακούγεται με το ακουστικό. Τις περισσότερες φορές το φύσημα είναι «αθώο» δηλαδή δεν σημαίνει την ύπαρξη καρδιοπάθειας, αλλά αποτελεί «θόρυβο» προερχόμενο από φυσιολογική καρδιακή λειτουργία. Επειδή όμως μπορεί να υποδηλώνει και κάποια καρδιακή δυσλειτουργία ή βλάβη, για τον τελικό χαρακτηρισμό ενός φυσήματος σαν αθώου  θα πρέπει να αποφαίνεται, μετά από σχετικό έλεγχο, ειδικός παιδοκαρδιολόγος.

–Κυάνωση (μελάνιασμα):  Όταν δεν οφείλεται σε περιφερικό αγγειακό σπασμό, όπως μετά την έκθεση στο κρύο ή μετά το μπάνιο, είναι παθολογική κατάσταση που οφείλεται σε παρουσία  χαμηλής ( σε σχέση με το φυσιολογικό ) ποσότητας  οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα. Πρέπει πάντα να ελέγχεται από ειδικό παιδοκαρδιολόγο γιατί συνήθως υποδηλώνει κάποια σημαντική καρδιοπάθεια.

–Πόνος στο στήθος: Τις περισσότερες φορές στα παιδιά πρόκειται για μυοσκελετικό πόνο ή «νευρόπονο» που δεν απαιτεί ιδιαίτερη διερεύνηση ή θεραπεία. Όταν όμως συμβαίνει κατά τη διάρκεια της άθλησης, ή όταν συνοδεύεται από δυσκολία στην αναπνοή ή άλλα συμπτώματα, θα πρέπει οπωσδήποτε να διερευνάται περαιτέρω από ειδικό παιδοκαρδιολόγο.

-Λιποθυμικά επεισόδια: Συνήθως οφείλονται σε απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης ή των καρδιακών παλμών λόγω ενός ισχυρού αντανακλαστικού. Η κατάσταση αυτή ( βαγοτονική αντίδραση ) δεν είναι συνήθως επικίνδυνη και μπορεί να αντιμετωπισθεί με απλά προληπτικά μέτρα. Μπορεί όμως πίσω από κάποιο λιποθυμικό επεισόδιο να υποκρύπτεται κάποια σοβαρή αρρυθμία ή άλλες παθήσεις ( όπως π.χ επιληψία ), και γι’ αυτό χρειάζεται ειδικός και λεπτομερής έλεγχος σε κάθε περίπτωση λιποθυμικού επεισοδίου.

–Ταχυπαλμίες: Συνήθως οφείλονται σε έντονη κόπωση ή συγκίνηση, χωρίς να  υποκρύπτεται κάποιο καρδιακό πρόβλημα. Όταν όμως οι ταχυπαλμίες είναι αιφνίδιες και χωρίς προφανές αίτιο, ή ο καρδιακός ρυθμός είναι ακατάστατος, θα πρέπει να ελέγχονται γιατί μπορεί να οφείλονται στην ύπαρξη αρρυθμιογόνων εστιών ή ηλεκτραγωγών «δεματίων». Οι εστίες ή τα «δεμάτια» αυτά, που μπορεί κανείς να τα περιγράψει σαν πρόσθετα «ηλεκτρικά καλώδια» στον καρδιακό ιστό μπορεί να προκαλούν και σοβαρές αρρυθμίες. Σήμερα ευτυχώς και αυτά τα προβλήματα αντιμετωπίζονται με υψηλά ποσοστά επιτυχίας και μάλιστα χωρίς «ανοιχτή» εγχείρηση,  αλλά με ειδικό επεμβατικό καρδιακό καθετηριασμό που πραγματοποιείται από εξειδικευμένο παιδοκαρδιο-ηλεκτροφυσιολόγο.

–Εύκολη κόπωση, δύσπνοια: Μπορεί να οφείλονται σε δυσλειτουργία της καρδιάς και πρέπει να ελέγχονται.

-Αδυναμία πρόσληψης βάρους: Είναι ένα από τα κυριότερα σημεία  καρδιακής ανεπάρκειας στα βρέφη, εφ΄όσον έχουν αποκλειστεί άλλα συνήθη αίτια όπως η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.

Τέλος, στην εποχή μας, που υπάρχουν όλα τα απαραίτητα μέσα και οι ειδικοί, είναι ανάγκη να γίνεται  προληπτικός καρδιολογικός έλεγχος σε όλα τα παιδιά και τους εφήβους  που ασχολούνται συστηματικά με τον αθλητισμό.

Παρακάτω θα πούμε λίγα λόγια για τους βασικούς τρόπους θεραπείας των συγγενών καρδιοπαθειών.

A) Επεμβατική καρδιολογική αντιμετώπιση συγγενών καρδιοπαθειών

Πολλές συγγενείς καρδιοπάθειες αντιμετωπίζονται σήμερα με μη χειρουργικές-επεμβατικές μεθόδους στο αιμοδυναμικό εργαστήριο.

•Η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας τις περισσότερες φορές αντιμετωπίζεται με βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι, χωρίς την ανάγκη ανοιχτής χειρουργικής επέμβασης. Το ίδιο μπορεί να γίνει και με την στένωση της αορτικής βαλβίδας, όταν δεν συνυπάρχει ανεπάρκεια, αν και σε αρκετές περιπτώσεις η τελική διόρθωση είναι χειρουργική.

•Η υποτροπιάζουσα ισθμική στένωση αορτής, μετά από προηγούμενη χειρουργική αντιμετώπιση καθώς και η  στένωση των πνευμονικών αρτηριών, ιδίως περιφερικά, μετά από προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις,  μπορούν να αντιμετωπισθούν επιτυχώς με αγγειοπλαστική με μπαλόνι. Όταν χρειάζεται, το «μπαλόνι» συνδυάζεται με την τοποθέτηση ειδικού νάρθηκα «stent».

•Κάποιες  μεσοκολπικές επικοινωνίες ( μόνο της κατηγορίας των δευτερογενών ), όταν βρίσκονται σε κατάλληλη θέση, το μέγεθός τους δεν είναι μεγάλο και έχουν κατάλληλα «ρήθρα»,  μπορεί να συγκλεισθούν με συσκευές που εμφυτεύονται μέσω καθετήρων (τύπου διπλής ομπρέλας).

Με παρόμοια τεχνική μπορούν να αντιμετωπισθούν και οι ασθενείς με σχετικά μικρό ανοικτό αρτηριακό πόρο.

Η επεμβατική αντιμετώπιση αποτελεί σίγουρα μεγάλη πρόοδο στην σύγχρονη παιδοκαρδιολογία και πολλοί ασθενείς μπορούν να απολαύσουν τα οφέλη της που περιλαμβάνουν ταχύτερη ανάρρωση και καλύτερο αισθητικό αποτέλεσμα.

Επειδή όμως υπάρχουν περιπτώσεις στις οποίες η επιτυχία των επεμβάσεων αυτών δεν είναι πλήρης, και πιθανόν να εμφανίσουν πρώιμες ή και όψιμες ανεπιθύμητες επιπλοκές, θα πρέπει να επιλέγονται προσεκτικά οι ασθενείς στους οποίους πραγματοποιούνται επεμβατικές καρδιολογικές μέθοδοι, και οι υπόλοιποι να παραπέμπονται για χειρουργική διόρθωση.

Μια άλλη κατηγορία παθήσεων της παιδικής και εφηβικής ηλικίας αποτελούν οι διάφορες αρρυθμίες. Αν και οι συχνότερες από αυτές, όπως οι έκτακτες συστολές δεν δημιουργούν κανένα κίνδυνο, υπάρχουν κάποιες αρρυθμίες που απαιτούν ιδιαίτερη προσοχή. Αυτές χωρίζονται σε 3 κατηγορίες.

1) Στις διάφορες μορφές υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας, που εμφανίζονται με τη μορφή ξαφνικών επεισοδίων που χαρακτηρίζονται από μεγάλη ταχυπαλμία, αδυναμία, ζάλη και σπάνια απώλεια συνειδήσεως. Κυριότερη αιτία των επεισοδίων αυτών αποτελεί η παρουσία παραπληρωματικού δεματίου, δηλαδή μιας  μυϊκής  ίνας  που συνδέει τους κόλπους με τις κοιλίες και μαζί με το φυσιολογικό ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς δημιουργεί ένα ηλεκτρικό κύκλωμα. Άλλες αιτίες ταχυκαρδίας αποτελούν η κομβική ταχυκαρδία και οι έκτοπες εστίες.

Όλες σχεδόν οι παραπάνω ταχυκαρδίες μπορούν να θεραπευθούν σήμερα ριζικά από ειδικά εκπαιδευμένους παιδοκαρδιολόγους-ηλεκτροφυσιολόγους, με διάφορες τεχνικές που χρησιμοποιούν ειδικούς  καθετήρες, είτε διοχετεύοντας υψίσυχνο ρεύμα που δημιουργεί τοπικά υψηλή θερμοκρασία, είτε διοχετεύοντας υγρό άζωτο που ψύχει τοπικά (κρυοπηξία). Και στις 2 περιπτώσεις μια μικρή περιοχή μέχρι 3-5 χιλιοστά καταστρέφεται και μαζί της το αίτιο της ταχυκαρδίας. Τα αποτελέσματα είναι άριστα, με ποσοστό επιτυχίας πάνω από 95%.

2) Στις διάφορες μορφές κοιλιακής ταχυκαρδίας

Αυτές περιλαμβάνουν:

Α) Ιδιοπαθείς κοιλιακές ταχυκαρδίες από μια έκτοπη εστία, κυρίως από την δεξιά, αλλά και από την αριστερή κοιλία

Β) Ταχυκαρδίες μετά από χειρουργική διόρθωση μιας συγγενούς  καρδιοπάθειας (όπως πχ τετραλογίας του Fallot)

Γ) Κοιλιακές ταχυκαρδίες που οφείλονται σε κάποια γενετική ανωμαλία του ηλεκτρικού-ιοντικού συστήματος των κυττάρων της καρδιάς, που μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνες καταστάσεις, ή ακόμη και αιφνίδιο θάνατο, όπως

-Σύνδρομο μακρού QT

-Σύνδρομο Brugada

-Πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία

-Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

Σε ορισμένες από τις περιπτώσεις αυτές, όπως στις ιδιοπαθείς ή τις μετεγχειρητικές κοιλιακές ταχυκαρδίες, μπορεί να εφαρμοστεί η μέθοδος της κατάλυσης με καθετήρα υψίσυχνου ρεύματος.

Σε άλλες, όπως στα γενετικά αρρυθμιογόνα σύνδρομα, το πρόβλημα είναι πιο σύνθετο και αντιμετωπίζεται  με συνδυασμό αντιαρρυθμικών φαρμάκων και χρήσης μιας συσκευής που εμφυτεύεται στους ασθενείς και ονομάζεται αυτόματος απινιδωτής. Η συσκευή αυτή μπορεί να ανιχνεύσει μια επικίνδυνη κοιλιακή ταχυκαρδία και να επαναφέρει τον ρυθμό της καρδιάς στο φυσιολογικό.

3) Στις βραδυκαρδίες: Αυτές μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητες.

–Ο συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός εμφανίζεται σε 1 στις 15.000 γεννήσεις και συνήθως οφείλεται σε αντισώματα που περνούν από την μητέρα στο έμβρυο λόγω μιας πάθησης του συνδετικού ιστού (όπως ο ερυρηματώδης λύκος).

–Οι επίκτητες (κολποκοιλιακός αποκλεισμός και νόσος του φλεβοκόμβου) εμφανίζονται συνήθως μετά από μια εγχείρηση ανοικτής καρδιάς ή μια σοβαρή φλεγμονή της καρδιάς (μυοκαρδίτιδα ή ενδοκαρδίτιδα).

Η θεραπεία των βραδυκαρδιών είναι ανάλογη με τη βαρύτητα και τα συμπτώματά τους. Σε αρκετές περιπτώσεις δεν χρειάζεται άμεση παρέμβαση αλλά απλή παρακολούθηση. Όταν υπάρχει σοβαρή βραδυκαρδία ή συμπτώματα όπως εύκολη κόπωση και επεισόδια απώλειας της συνειδήσεως συνιστάται η εμφύτευση μόνιμου βηματοδότη. Στα πολύ μικρά παιδιά η εμφύτευση γίνεται στο χειρουργείο, αλλά στα μεγαλύτερα γίνεται από ειδικούς παιδοκαρδιολόγους στο αιμοδυναμικό εργαστήριο χωρίς την ανάγκη χειρουργικής τομής. Τα παιδιά με βηματοδότη απολαμβάνουν γενικά μια φυσιολογική ζωή χωρίς ιδιαίτερους περιορισμούς. Χρειάζονται όμως τακτική παρακολούθηση από εξειδικευμένο παιδοκαρδολογικό αρρυθμιολογικό κέντρο.

B) Χειρουργική αντιμετώπιση συγγενών καρδιοπαθειών

•Οι διάφορες εσωκαρδιακές επικοινωνίες (μεσοκολπική, μεσοκοιλιακή) μπορούν να διορθωθούν πλήρως χειρουργικά με χρήση προσθετικού ή βιολογικού υλικού ( εμβαλλώματος ) με το οποίο συμπληρώνεται το έλλειμμα που έχει η καρδιά,  με πλήρη ίαση και άριστα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα.

•Πιο σύμπλοκες παθήσεις, όπως η τετραλογία Fallot, ή το κοινό κολποκοιλιακό κανάλι μπορούν να διορθωθούν με χρήση και πάλι προσθετικού συνθετικού ή βιολογικού υλικού, αλλά σε κάποιο ευτυχώς μικρό σχετικά ποσοστό ασθενών ( 10-15%), μπορεί να χρειασθεί  κάποτε επανεγχείρηση για αντικατάσταση κάποιας βαλβίδας που ανεπαρκεί, όπως πχ της πνευμονικής βαλβίδας μετά από διόρθωση Τετραλογίας Fallot.

•Σε παθήσεις όπως ο αρτηριακός κορμός, η διορθωτική εγχείρηση περιλαμβάνει την εμφύτευση ενός βαλβιδοφόρου μοσχεύματος, διότι εκ γενετής λείπει μια καρδιακή βαλβίδα. Οι ασθενείς αυτοί έχουν άριστη πρόγνωση, θα χρειαστούν όμως μεγαλώνοντας επανεγχείρηση για αντικατάσταση του μοσχεύματος.

•H ισθμική στένωση αορτής είναι μια φαινομενικά απλή πάθηση, που διορθώνεται άριστα χειρουργικά. Όμως, σε ένα μικρό σχετικά ποσοστό (10%) των ασθενών μπορεί να απαιτηθεί επαναληπτική παρέμβαση λόγω επαναστένωσης. Συνήθως η επαναστένωση αντιμετωπίζεται χωρίς ανοιχτή εγχείρηση αλλά με καρδιακό καθετηριασμό ( αγγειοπλαστική με μπαλόνι, με ή χωρίς τοποθέτηση νάρθηκα (“stent”) ).

•Η περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας  είναι μια ανακουφιστική ( όχι διορθωτική, αλλά προσωρινά υποβοηθητική επέμβαση ) που πραγματοποιείται όταν υπάρχει πολύ αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες και η κύρια πάθηση δεν συνιστάται να διορθωθεί πλήρως σε μικρή ηλικία. Στόχος της περίδεσης είναι, περιορίζοντας την υπερβολική ροή αίματος στους πνεύμονες, να ανακουφίστεί το υπέρμετρο καρδιακό έργο και η καρδιακή ανεπάρκεια, και συγχρόνως να αποφευχθεί η μόνιμη βλάβη των πνευμονικών αγγείων, που θα είχε σαν αποτέλεσμα μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση. Έτσι, η περίδεση επιτρέπει την ασφαλή διενέργεια της διορθωτικής επέμβασης σε μεγαλύτερη ηλικία.

•Η αορτοπνευμονική αναστόμωση (ή shunt) είναι μια άλλη ανακουφιστική ή υποβοηθητική επέμβαση που πραγματοποιείται όταν υπάρχει η αντίθετη κατάσταση, δηλαδή πολύ χαμηλή ροή αίματος στους πνεύμονες, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται κυάνωση, λόγω του χαμηλού ποσοστού οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα.

Και αυτή η επέμβαση (με την οποία διοχετεύεται αίμα στους πνεύμονες από κάποια μεγάλη κεντρική αρτηρία μέσω ενός συνήθως συνθετικού μοσχεύματος ), χρησιμεύει σαν μεταβατική επέμβαση. Δηλαδή, ανακουφίζει την κυάνωση και προετοιμάζει τον ασθενή  για μια  διορθωτική ή άλλη επέμβαση σε μεγαλύτερη ηλικία.

•Η εγχείρηση Fontan αποτελεί το τελικό στάδιο αντιμετώπισης των συμπλόκων συγγενών καρδιοπαθειών που χαρακτηρίζονται από την ύπαρξη μόνο μίας κοιλίας της καρδιάς, αντί δύο  του φυσιολογικού. Στην εγχείρηση αυτή το φλεβικό αίμα που κανονικά επιστρέφει στον κόλπο και στη συνέχεια στη δεξιά κοιλία, καθοδηγείται ώστε να παρακάμπτει την καρδιά εντελώς. Έτσι, η φλεβική επιστροφή προς την καρδιά οδηγείται μέσω καταλλήλων μοσχευμάτων απ’ ευθείας  στις πνευμονικές αρτηρίες, επιτρέποντας πλέον να κυκλοφορεί στην καρδιά και το σώμα μόνο αρτηριακό αίμα με φυσιολογικό επίπεδο οξυγόνου. Η επέμβαση αυτή ανακουφίζει τις σύμπλοκες καρδιοπάθειες που δεν επιδέχονται πλήρη ανατομική διόρθωση, μπορεί να θεωρηθεί σαν «φυσιολογική»  διόρθωση, και   εξασφαλίζει συνήθως μια πολύ καλή ποιότητα ζωής, αν και με κάποιους περιορισμούς. Ένα ποσοστό ( έως 15-20%) των ασθενών μπορεί χρόνια μετά την επέμβαση Fontan να παρουσιάσει κάποια σημεία καρδιακής ανεπάρκειας ή αρρυθμίες. Όλοι οι ασθενείς μετά από εγχείρηση Fontan χρειάζονται προσεκτική χρόνια παρακολούθηση και   φαρμακευτική αγωγή.

Πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι και ενήλικες ασθενείς πάσχουν από συγγενείς καρδιοπάθειες, δηλαδή καρδιοπάθειες εκ γενετής. Σε πολλούς η διάγνωση της καρδιοπάθειας, για διάφορους λόγους, έχει διαφύγει της προσοχής των γιατρών, και γίνεται για πρώτη φορά μετά την ενηλικίωση, συνήθως δυστυχών μετά την εμφάνιση συμπτωμάτων. Τότε, συχνά η πάθηση έχει προχωρήσει και η καρδιά έχει επιβαρυνθεί αρκετά. Άλλες φορές, και αυτό είναι πλέον σήμερα πιο σύνηθες, η συγγενής καρδιοπάθεια είναι γνωστή από την παιδική ηλικία, μπορεί μάλιστα να έχουν προηγηθεί μια ή και περισσότερες εγχειρήσεις, αλλά λόγω εξέλιξης της νόσου ή λόγω φθοράς παλαιότερα τοποθετηθέντων μοσχευμάτων, οι ασθενείς αυτοί, μπορεί να χρειαστούν κάποια επανεγχείρηση. Στις περιπτώσεις αυτές, παρ’ ότι πρόκειται για ενήλικες ασθενείς, οι απαραίτητες διαγνωστικές πράξεις και οι εγχειρήσεις πρέπει να γίνονται από παιδοκαρδιολόγους και από καρδιοχειρουργούς με παιδοκαρδιοχειρουργική εξειδίκευση και μάλιστα σε ειδικά οργανωμένες παιδοκαρδιοχειρουργικές μονάδες ( Μονάδες Συγγενών Καρδιοπαθειών ). Η αντιμετώπιση των ενηλίκων με συγγενείς καρδιοπάθειες δεν συνιστάται να γίνεται από καρδιοχειρουργούς μόνον ενηλίκων, διότι για την σωστή και ασφαλή θεραπεία είναι απολύτως απαραίτητη  γνώση και εμπειρία σε συγγενείς καρδιοπάθειες και παιδοκαρδιοχειρουργικά προβλήματα της παιδικής ηλικίας.

Πού πρέπει να αντιμετωπίζονται οι συγγενείς καρδιοπάθειες παιδιών και ενηλίκων ;

Είναι πολύ σημαντικό να τονισθεί ότι οι επεμβάσεις που αφορούν σε συγγενείς καρδιοπάθειες, είτε θεωρούνται πιο «απλές», είτε  σύμπλοκες, σε παιδιά αλλά και σε ενήλικες θα πρέπει να πραγματοποιούνται από ειδικά εκπαιδευμένους παιδοκαρδιοχειρουργούς, με τη συνδρομή επίσης ειδικά εκπαιδευμένων  παιδοκαρδιοαναισθησιολόγων,  σε συνεργασία πάντα με ειδικούς παιδοκαρδιόλογους, και μέσα σε άριστα οργανωμένες παιδοκαρδιοχειρουργικές κλινικές ( Κλινικές Συγγενών Καρδιοπαθιεών ).

Η εξειδικευμένη  Παιδοκαρδιοχειρουργική – Παιδοκαρδιολογική ομάδα μας αντιμετωπίζει στην Ελλάδα από το 1997 κάθε είδους καρδιοπάθεια στα παιδιά και ενήλικες με συγγενείς καρδιοπάθειες, επιτυγχάνοντας άριστα αποτελέσματα.  Το 2008,  η ομάδα μας που στελεχώνεται από γιατρούς με μακρά πείρα στο αντικείμενο, εξειδικευμένους σε μεγάλα πανεπιστημιακά κέντρα των ΗΠΑ και της Ευρώπης, εγκαταστάθηκε στην νέα Παιδοκαρδιοχειρουργική και Παιδοκαρδιολογική Κλινική του ΜΗΤΕΡΑ, η οποία ιδρύθηκε, εξοπλίστηκε και οργανώθηκε εξ΄αρχής σε συνεργασία μας με την Διοίκηση του Νοσοκομείου.

Στα πρώτα 3 χρόνια λειτουργίας μας στο ΜΗΤΕΡΑ εξετάσθηκαν στα Εξωτερικά Ιατρεία περισσότερα από 9000 ασθενείς, και διενεργήθηκαν πάνω από 400 επεμβατικές και 400 καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις. Επιπλέον, η ομάδα μας στην Παιδοκαρδιοχειρουργική Κλινική ΜΗΤΕΡΑ είναι η μόνη στην Ελλάδα και μεταξύ  λίγων μόνο Ευρωπαϊκών με άριστα αποτελέσματά που έχουν ελεγχθεί από ανεξάρτητους επιθεωρητές της Ευρωπαϊκής Καρδιοχειρουργικής Εταιρείας ( European Association for CardioThoracic Surgery ).

Συμπερασματικά, μπορούμε να πούμε ότι στη σημερινή εποχή έχουμε τη δυνατότητα να θεραπεύσουμε και να αντιμετωπίσουμε με επιτυχία όλες σχεδόν  τις καρδιοπάθειες της παιδικής ηλικίας, συνήθως με πραγματοποίηση μιας ή  μερικές φορές  και περισσότερων χειρουργικών επεμβάσεων, και συχνά με επεμβατικές μόνο μεθόδους, χωρίς ανοιχτή εγχείρηση στο αιμοδυναμικό-ηλεκτροφυσιολογικό εργαστήριο. Είναι πολύ σημαντικό όμως να φθάσουν εγκαίρως οι μικροί ασθενείς σε ένα εξειδικευμένο παιδοκαρδιολογικό-παιδοκαρδιοχειρουργικό τμήμα, ώστε να αντιμετωπισθούν σωστά πριν συμβεί ανεπανόρθωτη βλάβη. Για τον λόγο αυτό, η σωστή και έγκαιρη διάγνωση αρχικά από τον παιδίατρο και στη συνέχεια από τον παιδοκαρδιολόγο παίζει πρωταρχικό ρόλο.

The post Οι καρδιοπάθειες στα παιδιά και η σύγχρονη αντιμετώπιση τους. appeared first on Athens Heart Surgery Institute.

George E. Sarris^a,_*, George Kirvassilis^a, Prodromos Zavaropoulos^a, Emre Belli^b, Hakan Berggren^c, Thierry Carrel^d, Juan V. Comas^e, Antonio F. Corno^f, Willem Daenen^g, Duccio Di Carlo^h, Tjark Ebelsⁱ, Jose Fragata^j, Leslie Hamilton^k, Viktor Hraska^l, Jeffrey Jacobs^m, Stojan Lazarovⁿ, Constantine Mavroudis^o, Dominique Metras^p, Jean Rubay^q, Christian Schreiber^r, Giovanni Stellin^s

^a Mitera Children’s and Hygeia Hospitals, Marousi, Athens, Greece
^b Marie Lannelongue Hospital, Le Plessis-Robinson, France
^c Children’s Heart Center, The Queen Silvia Children’s Hospital Goteborg, Goteborg, Sweden
^d Clinic for Cardiovascular Surgery, Swiss Cardiovascular Center, University Hospital, Bern, Switzerland
^e Pediatric Heart Institute, Hospital Universitario Madrid, Madrid, Spain
^f Alder Hey Royal Children Hospital, Liverpool, United Kingdom
^g KUL University, Leuven, Belgium
^h Dipartimento Medico Chirurgico di Cardiologia Pediatrica, Rome, Italy
ⁱ University Medical Center, Groningen, The Netherlands
^j Hospital de Santa Marta, Lisboa, Portugal
^k Freeman Hospital, Newcastle, United Kingdom
^l German Pediatric Heart Center, Asklepios Clinic, Sankt Augustin, Germany
^m The Congenital Heart Institute of Florida, USA
ⁿ National Heart Hospital, Sofia, Bulgaria
^o The Children’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois, USA
^p Hospital de la Timone, Marseille, France
^q Clinique Universitaires Saint-Luc, Brussels, Belgium
^r German Heart Center, Clinic at the Technical University, Munich, Germany
^s University of Padova Medical School, Padova, Italy

Received 7 October 2009; received in revised form 9 December 2009; accepted 11 December 2009.

^_* Corresponding author. Address: Department of Pediatric and Congenital Heart Surgery, Mitera Children’s and Hygeia Hospitals, Athens Heart Surgery Institute, #6 Erythrou Stavrou and Kifissias Avenue, Maroussi, Athens 15123, Greece. Tel.: +30 210 6869937/6869792; fax: +30 210 6869 936. (Email: gsarris@mac.com ;gsarris@mitera.gr ).

Objective: This study aims to analyse the collective experience of participating European Congenital Heart Surgeons Association centres in the surgical management of complications resulting from trans-catheter closure of atrial septal defects (ASDs). 

Methods: The records of all (n = 56) patients, aged 3–70 years (median 18 years), who underwent surgery for complications of trans-catheter ASD closure in 19 participating institutions over a 10-year period (1997–2007) were retrospectively reviewed. Risk factors for surgical complications were sought.Surgical outcomes were compared with those reported for primary surgical ASD closure in the European Association of Cardio-thoracic Surgery Congenital Database.

Results: A wide range of ASD sizes (5–34 mm) and devices of various types and sizes (range 12–60 mm) were involved, including 13 devices less than 20 mm. Complications leading to surgery included embolisation (n = 29), thrombosis/thrombo-embolism/cerebral ischaemia or stroke (n = 12), significant residual shunt (n = 12), aortic or atrial perforation or erosion (n = 9), haemopericardium with tamponade (n = 5), aortic or mitral valve injury (n = 2) and endocarditis (n = 1). Surgery (39 early emergent and 17 late operations) involved device removal, repair of damaged structures and ASD closure. Late operations were needed 12 days to 8 years (median 3 years) after device implantation. There were three hospital deaths (mortality 5.4%). During the same time period, mortality for all 4453 surgical ASD closures reported in the European Association of Cardio-Thoracic Surgery Congenital Database was 0.36% (p = 0.001).

Conclusions: Trans-catheter device closure of ASDs, even in cases when small devices are used, can lead to significant complications requiring surgical intervention. Once a complication leading to surgery occurs, mortality is significantly greater than that of primary surgical ASD closure. Major complications can occur late after deviceplacement. Therefore, lifelong follow-up of patients in whom ASDs have been closed by devices is mandatory.

The post Surgery for complications of trans-catheter closure of atrial septal defects appeared first on Athens Heart Surgery Institute.